急性肾小球肾炎.ppt
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急性肾小球肾炎(AGN)
一、 概念：
急性肾炎综合征
● 起病急
● 血尿
● 蛋白尿
● 水肿
● 高血压
● 肾功能受损
二、病因与发病机制
β-溶血性链球菌致肾炎株
↓
M蛋白、胞浆或分泌蛋白的某些成分
↓
循环免疫复合物、原位免疫复合物
↓
激活补体(CH50、C3等)、各种炎症介质
↓
肾小球炎症病变
↓
↓ ↓
内皮肿胀、系膜增生 GBM损害
↓ ↓
毛细血管闭塞 蛋白尿、血尿、管型尿
↓
GFR↓→ 肾功能损害
↓
球管失衡→ 少尿、无尿
↓
水、钠潴留→ 水肿、高血压、心衰
?
三、临床表现
? 潜伏期：链球菌感染1-3周
1.尿异常：血尿、蛋白尿
2.水肿：晨起眼睑水肿
3.高血压：80%有高血压
4.肾功能损害：多不严重，有自限性
5.其他：疲乏无力，厌食，恶心呕吐
并发症
(一)、心力衰竭
(二)、高血压脑病
(三)、急性肾衰竭
四、实验室及其他检查
血尿(100%)
蛋白尿(+ - ++ <20%大量蛋白尿)
管型尿：红细胞或颗粒
2.血清免疫学检查：
自限性
抗?°O?±升高：70-90%
CH50、C3等下降，8周内恢复正常
血沉稍快
5.病理特征：(见图)
(1)光镜：细胞数多(常在100个以上)：固有细胞增生：内皮细胞、系膜细胞增生
炎性细胞浸润；
(2)免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沉积基底膜
(3)电镜：上皮下?°驼峰?±状电子致密物沉积
五、诊断及鉴别诊断
(一)以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
1、其他病原体感染后急性肾炎：
病毒、疟原虫等感染后，潜伏期短、病情较轻，无抗"O"与C3改变。
2、膜增生性肾炎：常伴肾综、持续血C3降低，病情无自限性。
3、系膜增生性肾炎：潜伏期短，无血C3降低，无自限性，部分有IgA上升
(二)急进性肾小球肾炎
病情发展迅速，肾功能恶化、无自限性
(三)继发性肾炎：
1.狼疮性肾炎：
2.紫癜性肾炎：
六、治疗
1.一般治疗：
卧床休息
低盐饮食(<3g/d)
水、蛋白质的摄入量依病情定
2.抗感染：
? 抗链球菌感染治疗(病情10-14天)
? 清除慢性感染灶(择期)
七、预后
急进性肾小球肾炎(RPGN)
一、概 念
病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿或无尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病，病理改变形成大量的新月体为特征。
二、原发性RPGN的发病机理与病理特征
1.分型：
Ⅰ型：抗肾小球基膜抗体型：广泛新月体 (IgG常伴C3沿GBM呈线状沉积)
Ⅱ型：免疫复合物型： IgG、IgM常伴C3在GBM及系膜区弥漫性颗粒状沉积
Ⅲ型：非免疫复合物型： 微血管炎、ANCA(+)
2.病理
50%以上的肾小球有大量新月体形成，● 成分(单核巨嗜细胞、壁层
上皮细胞、纤维蛋白)
● 阶段 (细胞性、细胞纤维性、纤维性)
3.新月体形成机制
致病因素 → GBM受损 → 单核巨噬细胞和血中蛋白成分至包曼氏囊 → 细胞增殖 、 纤维蛋白沉积 → 新月体
三、临床表现
起病急
急性肾炎综合征
迅速进展的肾功能衰竭
四、实验室及其他检查
血尿：肉眼血尿
蛋白尿：中度
白细胞尿
管型尿：各种
2、血常规
贫血
3.血液及生化检查
? 肌酐、尿素氮↑
? I型： 抗肾基底膜抗体 +
? II型：血循环免疫复合物+，冷球蛋白+，类风湿因子+，补体↓
? III型 ANCA +
4.肾B超：双肾正常或增大
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断：
※ 急性肾炎综合征
※ 少尿伴肾功能急剧恶化
※ 广泛新月体
2.鉴别诊断：
(一)引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病
1、 急性肾小管坏死： (中毒或缺血)
2、急性过敏性间质性肾炎：药物、嗜酸性粒细胞增加
3、梗阻性肾病：突发无尿、影象学检查
(二)引起急进性肾炎综合怔的其他肾小球病
1、 继发性急进性肾炎：
? 狼疮性肾炎
? 紫癜性肾炎
? Goodpasture Syndrome
2、原发性肾小球病
? 重症毛细血管内增生性肾小球肾炎
? 重症系膜毛细血管性肾炎
六、治疗
1.疗法
(1)甲泼尼龙和免疫抑制剂 甲泼尼龙0.5g或1g+5%葡萄糖500ml iv drip qd或 qod×3次，必要时间歇3-5天后重复上述用药，最多可用三个疗程，用药间歇期间用强的松和细胞毒药 (II、III)
(2)血浆置换疗法： 应用血浆置换机 ......
急性肾小球肾炎(AGN)
一、 概念：
急性肾炎综合征
● 起病急
● 血尿
● 蛋白尿
● 水肿
● 高血压
● 肾功能受损
二、病因与发病机制
β-溶血性链球菌致肾炎株
↓
M蛋白、胞浆或分泌蛋白的某些成分
↓
循环免疫复合物、原位免疫复合物
↓
激活补体(CH50、C3等)、各种炎症介质
↓
肾小球炎症病变
↓
↓ ↓
内皮肿胀、系膜增生 GBM损害
↓ ↓
毛细血管闭塞 蛋白尿、血尿、管型尿
↓
GFR↓→ 肾功能损害
↓
球管失衡→ 少尿、无尿
↓
水、钠潴留→ 水肿、高血压、心衰
?
三、临床表现
? 潜伏期：链球菌感染1-3周
1.尿异常：血尿、蛋白尿
2.水肿：晨起眼睑水肿
3.高血压：80%有高血压
4.肾功能损害：多不严重，有自限性
5.其他：疲乏无力，厌食，恶心呕吐
并发症
(一)、心力衰竭
(二)、高血压脑病
(三)、急性肾衰竭
四、实验室及其他检查
血尿(100%)
蛋白尿(+ - ++ <20%大量蛋白尿)
管型尿：红细胞或颗粒
2.血清免疫学检查：
自限性
抗?°O?±升高：70-90%
CH50、C3等下降，8周内恢复正常
血沉稍快
5.病理特征：(见图)
(1)光镜：细胞数多(常在100个以上)：固有细胞增生：内皮细胞、系膜细胞增生
炎性细胞浸润；
(2)免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沉积基底膜
(3)电镜：上皮下?°驼峰?±状电子致密物沉积
五、诊断及鉴别诊断
(一)以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
1、其他病原体感染后急性肾炎：
病毒、疟原虫等感染后，潜伏期短、病情较轻，无抗"O"与C3改变。
2、膜增生性肾炎：常伴肾综、持续血C3降低，病情无自限性。
3、系膜增生性肾炎：潜伏期短，无血C3降低，无自限性，部分有IgA上升
(二)急进性肾小球肾炎
病情发展迅速，肾功能恶化、无自限性
(三)继发性肾炎：
1.狼疮性肾炎：
2.紫癜性肾炎：
六、治疗
1.一般治疗：
卧床休息
低盐饮食(<3g/d)
水、蛋白质的摄入量依病情定
2.抗感染：
? 抗链球菌感染治疗(病情10-14天)
? 清除慢性感染灶(择期)
七、预后
急进性肾小球肾炎(RPGN)
一、概 念
病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿或无尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病，病理改变形成大量的新月体为特征。
二、原发性RPGN的发病机理与病理特征
1.分型：
Ⅰ型：抗肾小球基膜抗体型：广泛新月体 (IgG常伴C3沿GBM呈线状沉积)
Ⅱ型：免疫复合物型： IgG、IgM常伴C3在GBM及系膜区弥漫性颗粒状沉积
Ⅲ型：非免疫复合物型： 微血管炎、ANCA(+)
2.病理
50%以上的肾小球有大量新月体形成，● 成分(单核巨嗜细胞、壁层
上皮细胞、纤维蛋白)
● 阶段 (细胞性、细胞纤维性、纤维性)
3.新月体形成机制
致病因素 → GBM受损 → 单核巨噬细胞和血中蛋白成分至包曼氏囊 → 细胞增殖 、 纤维蛋白沉积 → 新月体
三、临床表现
起病急
急性肾炎综合征
迅速进展的肾功能衰竭
四、实验室及其他检查
血尿：肉眼血尿
蛋白尿：中度
白细胞尿
管型尿：各种
2、血常规
贫血
3.血液及生化检查
? 肌酐、尿素氮↑
? I型： 抗肾基底膜抗体 +
? II型：血循环免疫复合物+，冷球蛋白+，类风湿因子+，补体↓
? III型 ANCA +
4.肾B超：双肾正常或增大
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断：
※ 急性肾炎综合征
※ 少尿伴肾功能急剧恶化
※ 广泛新月体
2.鉴别诊断：
(一)引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病
1、 急性肾小管坏死： (中毒或缺血)
2、急性过敏性间质性肾炎：药物、嗜酸性粒细胞增加
3、梗阻性肾病：突发无尿、影象学检查
(二)引起急进性肾炎综合怔的其他肾小球病
1、 继发性急进性肾炎：
? 狼疮性肾炎
? 紫癜性肾炎
? Goodpasture Syndrome
2、原发性肾小球病
? 重症毛细血管内增生性肾小球肾炎
? 重症系膜毛细血管性肾炎
六、治疗
1.疗法
(1)甲泼尼龙和免疫抑制剂 甲泼尼龙0.5g或1g+5%葡萄糖500ml iv drip qd或 qod×3次，必要时间歇3-5天后重复上述用药，最多可用三个疗程，用药间歇期间用强的松和细胞毒药 (II、III)
(2)血浆置换疗法： 应用血浆置换机 ......
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