治疗性血液成份单采.ppt
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参见附件(594kb)。
治疗性血液成份单采 Therapeutic Hemapheresis
上海华山医院血液科
谢 毅
血细胞分离机
* 1965年进入临床
* 运行方式
* 间断流和连续流
* 机型
* Haemonetics / V50 Plus
* Baxter Fenwel / CS3000 Plus, / Amicus
* Cobe /Spectra, / Trima
治疗性血液成份单采 (therapeutic hemapheresis)
* 是直接用血细胞分离机从患者血液中取出一种成分回输其他成分进行治疗的过程。
* 与单采成份输血 ( Hemapheresis for transfusion)从供者获得某一血液成分供输血用不同
按采出成分分类
* 血浆置换 Plasma exchange，PE
* 红细胞单采 Erythrocytapheresis
* 白细胞单采 Leukapheresis
* 血小板单采 Plateletapheresis
* 淋巴细胞单采 Lymphapheresis
* 干细胞单采 Stem cell pheresis
1，血浆置换
Plasma exchange, PE
* PE = 血浆单采 + 置换液回输
* 去除血浆中致病物质,不减少血容量
* 抗原，抗体，免疫复合物，毒素，代谢产物和异常物质等
* 补充机体所需物质,而不增加血容量
* IX因子缺乏症
* 改变抗原抗体的比例,封闭单核-巨噬
PE适应证 1：自身免疫性疾病
* 血液病
* 冷凝集素症，急性ITP，急性纯红再障，难治AIHA，再障(淋巴血浆置换)
* 神经病
* 重症肌无力危象，格林巴里综合征,多发性硬化
* 皮肤病
* 天疱疮血管炎, 冷球蛋白血症: Raynaud 病,* 肾病
* Goodpasture 综合征 , 急性肾小球肾炎
PE适应证 2: 同种免疫性疾病
* 输血性疾病
* 输血后紫癜, 输 VIII 或 IX 因子后抗体产生, 反复输血引起的输血反应
* 移植的合并症
* ABO 不合的造血干细胞移植后的溶血性贫血
* 多中心研究表明PE 不能逆转肾移植后的排斥
* 预防Rh不合妊娠的新生儿严重溶血
* 第二次妊娠18~20周前用Rh阴性的同型血浆进行PE,除去抗D的IgG抗体
PE适应证 3:单株免疫球蛋白病
* 巨球蛋白血症(最早应用PE的疾病)
* 多发性骨髓瘤,POEMS综合症
* 重链病,轻链病
PE量大时疗效比较明显
PE适应证 4:异常物质去除
* 家族性高胆固醇血症
* Refsum病:植烷酸 (phytanic acid)堆积
* 急性肝昏迷,高胆酸盐血症
* 蘑菇中毒
* 甲亢危象
PE适应证 5：
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
* 出血倾向,血小板减少
* 微血管病性溶血性贫血
* 正常细胞贫血,伴黄疸,破碎红细胞大于2%
* 神经系统症状
* 头痛,失语, 运动障碍,癫痫,精神症状,昏迷等
* 肾脏功能损害, 肾衰, 肾病综合征等
* 发热
* 诊断: 一+ 二, 排除其他疾病
PE治疗TTP的机理
* 除去异常大分子量vWf多聚物或除去抑制vWf裂解酶的抗体
* 补充低分子量vWf多聚物或vWf裂解酶
PE治疗TTP的疗效
* 1970年前死亡率大于80%。现在,PE治愈率大于80% ，是TTP首选的治疗方法
* 置换液必须用新鲜血浆或FFP
* 连续多次,直到持续缓解
* 也可用于溶血尿毒综合症 (TTP-HUS)
PE相对禁忌证
肝，肾功能严重损害，不能接受抗凝剂ACD-A时
近期死亡率
3 / 10,000
血浆置换 的方法
* 每次置换血浆量为一个血浆单位
* 每天一次连续置换或隔 1 ~ 2天置换一次
* 每一疗程为 3 ~ 5次
置换量与清除率 假定置换液立即与血混匀，并以连续流方式PE
清除率低于理论值的原因
* 异常物质可能不断产生
* 血管内外平衡
* 血容量可能减少
置换液的比较
晶体液：NS, 平衡液 代血浆：羟乙基淀粉 ......
治疗性血液成份单采 Therapeutic Hemapheresis
上海华山医院血液科
谢 毅
血细胞分离机
* 1965年进入临床
* 运行方式
* 间断流和连续流
* 机型
* Haemonetics / V50 Plus
* Baxter Fenwel / CS3000 Plus, / Amicus
* Cobe /Spectra, / Trima
治疗性血液成份单采 (therapeutic hemapheresis)
* 是直接用血细胞分离机从患者血液中取出一种成分回输其他成分进行治疗的过程。
* 与单采成份输血 ( Hemapheresis for transfusion)从供者获得某一血液成分供输血用不同
按采出成分分类
* 血浆置换 Plasma exchange，PE
* 红细胞单采 Erythrocytapheresis
* 白细胞单采 Leukapheresis
* 血小板单采 Plateletapheresis
* 淋巴细胞单采 Lymphapheresis
* 干细胞单采 Stem cell pheresis
1，血浆置换
Plasma exchange, PE
* PE = 血浆单采 + 置换液回输
* 去除血浆中致病物质,不减少血容量
* 抗原，抗体，免疫复合物，毒素，代谢产物和异常物质等
* 补充机体所需物质,而不增加血容量
* IX因子缺乏症
* 改变抗原抗体的比例,封闭单核-巨噬
PE适应证 1：自身免疫性疾病
* 血液病
* 冷凝集素症，急性ITP，急性纯红再障，难治AIHA，再障(淋巴血浆置换)
* 神经病
* 重症肌无力危象，格林巴里综合征,多发性硬化
* 皮肤病
* 天疱疮血管炎, 冷球蛋白血症: Raynaud 病,* 肾病
* Goodpasture 综合征 , 急性肾小球肾炎
PE适应证 2: 同种免疫性疾病
* 输血性疾病
* 输血后紫癜, 输 VIII 或 IX 因子后抗体产生, 反复输血引起的输血反应
* 移植的合并症
* ABO 不合的造血干细胞移植后的溶血性贫血
* 多中心研究表明PE 不能逆转肾移植后的排斥
* 预防Rh不合妊娠的新生儿严重溶血
* 第二次妊娠18~20周前用Rh阴性的同型血浆进行PE,除去抗D的IgG抗体
PE适应证 3:单株免疫球蛋白病
* 巨球蛋白血症(最早应用PE的疾病)
* 多发性骨髓瘤,POEMS综合症
* 重链病,轻链病
PE量大时疗效比较明显
PE适应证 4:异常物质去除
* 家族性高胆固醇血症
* Refsum病:植烷酸 (phytanic acid)堆积
* 急性肝昏迷,高胆酸盐血症
* 蘑菇中毒
* 甲亢危象
PE适应证 5：
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
* 出血倾向,血小板减少
* 微血管病性溶血性贫血
* 正常细胞贫血,伴黄疸,破碎红细胞大于2%
* 神经系统症状
* 头痛,失语, 运动障碍,癫痫,精神症状,昏迷等
* 肾脏功能损害, 肾衰, 肾病综合征等
* 发热
* 诊断: 一+ 二, 排除其他疾病
PE治疗TTP的机理
* 除去异常大分子量vWf多聚物或除去抑制vWf裂解酶的抗体
* 补充低分子量vWf多聚物或vWf裂解酶
PE治疗TTP的疗效
* 1970年前死亡率大于80%。现在,PE治愈率大于80% ，是TTP首选的治疗方法
* 置换液必须用新鲜血浆或FFP
* 连续多次,直到持续缓解
* 也可用于溶血尿毒综合症 (TTP-HUS)
PE相对禁忌证
肝，肾功能严重损害，不能接受抗凝剂ACD-A时
近期死亡率
3 / 10,000
血浆置换 的方法
* 每次置换血浆量为一个血浆单位
* 每天一次连续置换或隔 1 ~ 2天置换一次
* 每一疗程为 3 ~ 5次
置换量与清除率 假定置换液立即与血混匀，并以连续流方式PE
清除率低于理论值的原因
* 异常物质可能不断产生
* 血管内外平衡
* 血容量可能减少
置换液的比较
晶体液：NS, 平衡液 代血浆：羟乙基淀粉 ......
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