心肌病治疗进展.ppt
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参见附件(1552KB)。
中南大学湘雅医院 孙 明
心肌病分类
>扩张型心肌病
Dilated Cardiomyophy(DCM)
>肥厚型心肌病
Hypertrophic Cardiomyophy(HCM)
>限制型心肌病
Restrictive Cardiomyophy(RCM)
各种心肌病的发生率分布
心肌病病因
>病毒Coxsacki
>酒精中毒
>VitB1↓
>围产期
>克山病(硒↓)
>代谢：糖尿病、甲亢、尿毒症
>肿瘤: 心肌浸润
扩张型心肌病
DilatedCardiomyopathy(DCM)
扩张性心肌病
* 心腔明显扩大
* 左室、左房扩大为主
* 右室、右房也扩大
扩张型心肌病的特点
中、青年多见
LV或/和RV↑、收缩功能↓
HF 、心律失常、栓塞、猝死
病毒性心肌炎与DCM
>病毒复制
>抗心肌抗体
DCM病因及发病机理
*感染
*自身免疫
抗β1受体、M2受体 抗体
抗ANT(抗心肌线粒体ADP/ATP载体)抗体
TNF ↑(肿瘤坏死因子)
IL-1↑(白介素-1)
* 遗传因素
* 其它：儿茶酚胺、5-HT摄入↑
K+、Mg++、Se↓等
TNF 参与DCM 发病的可能机理
扩张型心肌病病理
* 心肌变性、纤维化、小块坏死
* 心肌肥大、小动脉病变
* 心肌收缩力↓心腔↑
扩张而不收缩的心脏
DCM 病理生理
心肌收缩力↓→CO ↓→体肺循环淤血→HF
心肌病变
累及传导系统→各种心律失常
DCM 临床表现
无心衰期：
无心衰临床表现
UCG: LVEDd 50-60mm,LVEF 40%-60%
心衰期：
心功能Ⅱ-Ⅲ级：极度疲劳，劳力性呼吸困难，心 悸
UCG: LVEDd 60-70mm, LVEF 30%-40%
心衰晚期：
心功能Ⅳ级：呼吸困难，水肿，肝大，腹水
UCG: LVEDd>70mm, LVEF<30%
扩张型心肌病 M超
M 型超声心动图：
(从心底向心尖进行M型超声心动图扫查)
1. 室间隔明显上移，左室后壁明显下移，左室腔明显增大。
2. 二尖瓣因左室后壁下移，而离左室中心更远，二尖瓣幅度减低，E 峰距室间隔的距离明显增大。
3. 室间隔和左室后壁正常或稍厚，活动幅度明显减低，室间隔收缩期增厚率<30%。
扩张型心肌病 B超
DCM 超声心动图(四腔心)
*心脏各房室均明显增大，左室更明显
* 室壁活动普遍减弱，无节断性运动异常。
扩张型心肌病B超
DCM 超声心动图(左室长轴切面)
左室呈球形增大，主动脉瓣以下室间隔呈新月型向右室凸出，左室后壁呈弓形明显向后移，二尖瓣前后叶因受后乳头肌下移的影响而明显降低，贴近左室后壁，二尖瓣前后叶开放幅度小，室间隔和左室后壁收缩幅度明显减低。
扩张型心肌病-血栓形成
实验室检测
*抗β1受体抗体、抗心肌细胞膜抗体
抗M2-受体抗体、 抗肌凝蛋白抗体
*活检：无特异性
急性心肌炎
可与鉴别
特异性心肌病
扩张型心肌病心电图 1 例
DCM 诊断
> 临床表现：心↑, HF,心律失常，栓塞，猝死
> 心脏增大：X-R 心胸比值>0.5，UCG：全心↑
> 收缩功能↓：UCG室壁运动普遍↓，EF↓
> 排除继发性心肌病：缺血性心肌病
酒精性心肌病
DCM 与冠心病的鉴别诊断
DCM CHD
> 病史与年龄 有家族病史任何年龄 高血压病、高脂
血症糖尿病、40岁以上
> 心绞痛特点 少见，多为 多见、典型
非典型心绞痛
> 胸骨左缘多见 少见
收缩杂音
> 晕厥、栓塞多见少见
>心律失常 各种心律失常早博、房颤多见
均可发生
DCM 与冠心病的鉴别诊断
DCMCHD
> 心衰特点全心衰，控制后 左心衰、心脏
心脏缩小 大小无明显变化
> 心脏X线检查 心影明显增大， 轻度增大、左室
普大心为主，主A增宽
>超声心动图各腔室普遍扩大， 室壁节段运动
活动↓
> SPECT 泥沙状改变 局部缺血改变
> 冠状动脉造影 无异常 冠状动脉狭窄
扩张性心肌病的治疗
* 处理原则: 同充血性心衰
* 注意:
减轻心脏容量负荷为主
改善心脏舒张功能
注意洋地黄的使用
* 其它:免疫抑制剂等
DCM 治疗
β阻滞剂：
↑β-受体的密度
小量开始，滴定式调节
联用利尿、扩血管药
尤适于HR↑者
* 进展：与免疫调节有关
日本Ohtsuka 研究
方法：32例特发性DCM (NYHAⅡ-Ⅲ级)
常规治疗(洋地黄、利尿剂、ACEI)
血清IL-10、TNF-α、sTNF-R1、R2
>6月血浆NE、Adr、ANP、BNP
左室大小、左室功能(超声)
加β阻滞剂(3月后)
研究结果
β受体阻滞剂治疗前
> 血清IL-10、TNF-α、sTNF-R2较对照组↑(P<0.05)
> IL-10 ∝ TNF-α(r =0.545，P =0.029)
> TNF-α/IL-10 ∝ Adr(r =0.677，P =0.025)
> sTNF-R2水平与左室大小相关
研究结果
β 受体阻滞剂治疗后
> IL-10、TNF-α、sTNF-R2↓(P<0.05)
> Adr、NE、ANP、BNP↓
结论
β阻滞剂治疗DCM 有效的原因之一
与免疫调节作用有关
改善患者细胞因子网络失调
改善舒张功能
β阻滞剂
倍他乐克, 博苏, 康可
钙拮抗剂
地尔硫卓(合心爽,合贝爽)
注意洋地黄的使用
缓给、小量、短期
减轻心脏容量负荷
> ACEI:依那普利,达爽,洛汀新
或ARB: 科素亚,代文,美卡素
___ 逆转重构，延缓心衰
>硝酸甘油
>利尿剂：速尿
主张小量、间断
联用 ACEI 及洋地黄
DCM 顽固性心衰的治疗
>硝普钠
> 速尿
> 心脏移植
猝死的预防
避免
> K+下降
> Mg++下降
> 强心剂
> 利尿剂
> 劳累、紧张
> 饱餐
DCM其他治疗
* 免疫吸附法:
免疫吸附疗法 和随后的IgG 置换可改善
DCM患者和严重心力衰竭患者的短期
及长期的血流动力学。
住院时间
EF
DCM 其他治疗
* 免疫抑制剂： CTX、雷公藤、不用激素
* 抗凝剂
* 抗心律失常药
* 起搏器(双心室 同步)
酒精性心肌病
Alcoholic Cardiomyopathy(ACM)
酒精性心肌病(ACM)
充血性心力衰竭
长期过量饮酒 高血压、脑血管意外
心律失常、猝死
西方：
继发性非缺血性扩张型心肌病的主要原因之一
占扩张型心肌病 1/3
国内: 逐年增多
ACM 发病机理
长期过多饮酒心肌损害
①直接毒性作用
酒精 心肌细胞坏死 间质纤维化
代谢产物(乙醛) 抑制钙和肌原纤维的相互作用
干扰心肌脂质代谢干扰兴奋-收缩偶联心肌收缩↓
②营养效应(重要因素):VitB及叶酸↓→硫胺素↓
③酒精饮料中添加剂(钴)的毒性
ACM 病理
类似特发性扩张型心肌病-无特异性
>间质纤维化
>心肌细胞溶解
>冠状动脉小血管病变
>心肌细胞肥大
电镜:
>线粒体增大及结构破坏
>糖原空泡出现
ACM 临床表现 ①
* 隐匿起病, 30-55岁男性多见
* 长期饮酒>10年(纯乙醇量125ml/日,啤酒4瓶或白酒150g )
* 无症状可有心功能↓(EF ↓及心肌壁僵硬度↑)
* 最早出现的临床征象：阵发性房颤多见
* 严重者全心衰,常以左心衰为主
* 早期完全戒酒,心衰症状及体征可恢复,心脏扩大可逆转
* 一般无心绞痛,可有不典型胸痛
体查:类似特发性DCM
脉压↓(周围血管过度收缩→继发舒张压↑)
伴发骨骼肌肌病(酒精对横纹肌的直接毒性作用)
ACM 临床表现 ②
* ECG异常:
> 非常普遍,常为临床前期唯一表现(假日心脏综合征)
>房颤-最常见,房扑及频发室早次之
>房室传导障碍(I0AVB最多见),束支传导阻滞
>Q-T间期延长
>左室肥厚
>ST-T改变:停止饮酒可能恢复正常
* X线,超声心动图: 类似DCM
ACM治 疗
关键:早期诊断,尽早、立即、彻底戒酒
心衰处理:同DCM
注意:补充VitB族
长期补镁
慎用抗凝:不用华法令
(依从性差、创伤、肝功能障碍)
预后: 3-6年内总体死亡率30%-50%
早期 -- 可望恢复
晚期 -- 预后差,持续饮酒者3年
死亡率40%
肥厚型心肌病
HpertrophicCardiomyopathy(HCM)
肥厚型心肌病-- 病因
遗传
* 30个家族中 梗阻 21
非梗阻9
* 与人类白细胞抗原(HLA)有关
肥厚型心肌病(梗阻性)
* 左室流出道梗阻
*室间隔不对称肥厚
(室间隔/左室后壁厚度≥1.3/1.0)
肥厚型心肌病解剖
肥厚型心肌病病理病生(梗阻性)
>不对称肥厚、不均匀肥厚
室间隔↑ 心尖↑左室壁↑
>心肌纤维分布紊乱、环状排列、非平行排列
可呈900
>心室舒张末压↑
> 心室容量↓
> 心室收缩过程不规则
> 心室顺应性↓
肥厚型心肌病病理生理
梗阻性
> 收缩期二尖瓣前移(SAM)
>二尖辫关闭不全
>主动脉瓣收缩中期关闭
肥厚型心肌病 B超
肥厚型心肌病 M超
肥厚型梗阻性心肌病(超声心动图)
1.室间隔非对称性的增厚，运动幅度
收缩期增厚率减低
2. 左室后壁厚度正常或少许增厚
室间隔/左室后壁厚度≥1.3/1
3. 左室流出道狭窄
4.二尖瓣前叶收缩期出现异常之向前运动
其E峰贴近室间隔，EF斜率明显减低
5.主动脉瓣出现收缩中期关闭......（后略) ......
中南大学湘雅医院 孙 明
心肌病分类
>扩张型心肌病
Dilated Cardiomyophy(DCM)
>肥厚型心肌病
Hypertrophic Cardiomyophy(HCM)
>限制型心肌病
Restrictive Cardiomyophy(RCM)
各种心肌病的发生率分布
心肌病病因
>病毒Coxsacki
>酒精中毒
>VitB1↓
>围产期
>克山病(硒↓)
>代谢：糖尿病、甲亢、尿毒症
>肿瘤: 心肌浸润
扩张型心肌病
DilatedCardiomyopathy(DCM)
扩张性心肌病
* 心腔明显扩大
* 左室、左房扩大为主
* 右室、右房也扩大
扩张型心肌病的特点
中、青年多见
LV或/和RV↑、收缩功能↓
HF 、心律失常、栓塞、猝死
病毒性心肌炎与DCM
>病毒复制
>抗心肌抗体
DCM病因及发病机理
*感染
*自身免疫
抗β1受体、M2受体 抗体
抗ANT(抗心肌线粒体ADP/ATP载体)抗体
TNF ↑(肿瘤坏死因子)
IL-1↑(白介素-1)
* 遗传因素
* 其它：儿茶酚胺、5-HT摄入↑
K+、Mg++、Se↓等
TNF 参与DCM 发病的可能机理
扩张型心肌病病理
* 心肌变性、纤维化、小块坏死
* 心肌肥大、小动脉病变
* 心肌收缩力↓心腔↑
扩张而不收缩的心脏
DCM 病理生理
心肌收缩力↓→CO ↓→体肺循环淤血→HF
心肌病变
累及传导系统→各种心律失常
DCM 临床表现
无心衰期：
无心衰临床表现
UCG: LVEDd 50-60mm,LVEF 40%-60%
心衰期：
心功能Ⅱ-Ⅲ级：极度疲劳，劳力性呼吸困难，心 悸
UCG: LVEDd 60-70mm, LVEF 30%-40%
心衰晚期：
心功能Ⅳ级：呼吸困难，水肿，肝大，腹水
UCG: LVEDd>70mm, LVEF<30%
扩张型心肌病 M超
M 型超声心动图：
(从心底向心尖进行M型超声心动图扫查)
1. 室间隔明显上移，左室后壁明显下移，左室腔明显增大。
2. 二尖瓣因左室后壁下移，而离左室中心更远，二尖瓣幅度减低，E 峰距室间隔的距离明显增大。
3. 室间隔和左室后壁正常或稍厚，活动幅度明显减低，室间隔收缩期增厚率<30%。
扩张型心肌病 B超
DCM 超声心动图(四腔心)
*心脏各房室均明显增大，左室更明显
* 室壁活动普遍减弱，无节断性运动异常。
扩张型心肌病B超
DCM 超声心动图(左室长轴切面)
左室呈球形增大，主动脉瓣以下室间隔呈新月型向右室凸出，左室后壁呈弓形明显向后移，二尖瓣前后叶因受后乳头肌下移的影响而明显降低，贴近左室后壁，二尖瓣前后叶开放幅度小，室间隔和左室后壁收缩幅度明显减低。
扩张型心肌病-血栓形成
实验室检测
*抗β1受体抗体、抗心肌细胞膜抗体
抗M2-受体抗体、 抗肌凝蛋白抗体
*活检：无特异性
急性心肌炎
可与鉴别
特异性心肌病
扩张型心肌病心电图 1 例
DCM 诊断
> 临床表现：心↑, HF,心律失常，栓塞，猝死
> 心脏增大：X-R 心胸比值>0.5，UCG：全心↑
> 收缩功能↓：UCG室壁运动普遍↓，EF↓
> 排除继发性心肌病：缺血性心肌病
酒精性心肌病
DCM 与冠心病的鉴别诊断
DCM CHD
> 病史与年龄 有家族病史任何年龄 高血压病、高脂
血症糖尿病、40岁以上
> 心绞痛特点 少见，多为 多见、典型
非典型心绞痛
> 胸骨左缘多见 少见
收缩杂音
> 晕厥、栓塞多见少见
>心律失常 各种心律失常早博、房颤多见
均可发生
DCM 与冠心病的鉴别诊断
DCMCHD
> 心衰特点全心衰，控制后 左心衰、心脏
心脏缩小 大小无明显变化
> 心脏X线检查 心影明显增大， 轻度增大、左室
普大心为主，主A增宽
>超声心动图各腔室普遍扩大， 室壁节段运动
活动↓
> SPECT 泥沙状改变 局部缺血改变
> 冠状动脉造影 无异常 冠状动脉狭窄
扩张性心肌病的治疗
* 处理原则: 同充血性心衰
* 注意:
减轻心脏容量负荷为主
改善心脏舒张功能
注意洋地黄的使用
* 其它:免疫抑制剂等
DCM 治疗
β阻滞剂：
↑β-受体的密度
小量开始，滴定式调节
联用利尿、扩血管药
尤适于HR↑者
* 进展：与免疫调节有关
日本Ohtsuka 研究
方法：32例特发性DCM (NYHAⅡ-Ⅲ级)
常规治疗(洋地黄、利尿剂、ACEI)
血清IL-10、TNF-α、sTNF-R1、R2
>6月血浆NE、Adr、ANP、BNP
左室大小、左室功能(超声)
加β阻滞剂(3月后)
研究结果
β受体阻滞剂治疗前
> 血清IL-10、TNF-α、sTNF-R2较对照组↑(P<0.05)
> IL-10 ∝ TNF-α(r =0.545，P =0.029)
> TNF-α/IL-10 ∝ Adr(r =0.677，P =0.025)
> sTNF-R2水平与左室大小相关
研究结果
β 受体阻滞剂治疗后
> IL-10、TNF-α、sTNF-R2↓(P<0.05)
> Adr、NE、ANP、BNP↓
结论
β阻滞剂治疗DCM 有效的原因之一
与免疫调节作用有关
改善患者细胞因子网络失调
改善舒张功能
β阻滞剂
倍他乐克, 博苏, 康可
钙拮抗剂
地尔硫卓(合心爽,合贝爽)
注意洋地黄的使用
缓给、小量、短期
减轻心脏容量负荷
> ACEI:依那普利,达爽,洛汀新
或ARB: 科素亚,代文,美卡素
___ 逆转重构，延缓心衰
>硝酸甘油
>利尿剂：速尿
主张小量、间断
联用 ACEI 及洋地黄
DCM 顽固性心衰的治疗
>硝普钠
> 速尿
> 心脏移植
猝死的预防
避免
> K+下降
> Mg++下降
> 强心剂
> 利尿剂
> 劳累、紧张
> 饱餐
DCM其他治疗
* 免疫吸附法:
免疫吸附疗法 和随后的IgG 置换可改善
DCM患者和严重心力衰竭患者的短期
及长期的血流动力学。
住院时间
EF
DCM 其他治疗
* 免疫抑制剂： CTX、雷公藤、不用激素
* 抗凝剂
* 抗心律失常药
* 起搏器(双心室 同步)
酒精性心肌病
Alcoholic Cardiomyopathy(ACM)
酒精性心肌病(ACM)
充血性心力衰竭
长期过量饮酒 高血压、脑血管意外
心律失常、猝死
西方：
继发性非缺血性扩张型心肌病的主要原因之一
占扩张型心肌病 1/3
国内: 逐年增多
ACM 发病机理
长期过多饮酒心肌损害
①直接毒性作用
酒精 心肌细胞坏死 间质纤维化
代谢产物(乙醛) 抑制钙和肌原纤维的相互作用
干扰心肌脂质代谢干扰兴奋-收缩偶联心肌收缩↓
②营养效应(重要因素):VitB及叶酸↓→硫胺素↓
③酒精饮料中添加剂(钴)的毒性
ACM 病理
类似特发性扩张型心肌病-无特异性
>间质纤维化
>心肌细胞溶解
>冠状动脉小血管病变
>心肌细胞肥大
电镜:
>线粒体增大及结构破坏
>糖原空泡出现
ACM 临床表现 ①
* 隐匿起病, 30-55岁男性多见
* 长期饮酒>10年(纯乙醇量125ml/日,啤酒4瓶或白酒150g )
* 无症状可有心功能↓(EF ↓及心肌壁僵硬度↑)
* 最早出现的临床征象：阵发性房颤多见
* 严重者全心衰,常以左心衰为主
* 早期完全戒酒,心衰症状及体征可恢复,心脏扩大可逆转
* 一般无心绞痛,可有不典型胸痛
体查:类似特发性DCM
脉压↓(周围血管过度收缩→继发舒张压↑)
伴发骨骼肌肌病(酒精对横纹肌的直接毒性作用)
ACM 临床表现 ②
* ECG异常:
> 非常普遍,常为临床前期唯一表现(假日心脏综合征)
>房颤-最常见,房扑及频发室早次之
>房室传导障碍(I0AVB最多见),束支传导阻滞
>Q-T间期延长
>左室肥厚
>ST-T改变:停止饮酒可能恢复正常
* X线,超声心动图: 类似DCM
ACM治 疗
关键:早期诊断,尽早、立即、彻底戒酒
心衰处理:同DCM
注意:补充VitB族
长期补镁
慎用抗凝:不用华法令
(依从性差、创伤、肝功能障碍)
预后: 3-6年内总体死亡率30%-50%
早期 -- 可望恢复
晚期 -- 预后差,持续饮酒者3年
死亡率40%
肥厚型心肌病
HpertrophicCardiomyopathy(HCM)
肥厚型心肌病-- 病因
遗传
* 30个家族中 梗阻 21
非梗阻9
* 与人类白细胞抗原(HLA)有关
肥厚型心肌病(梗阻性)
* 左室流出道梗阻
*室间隔不对称肥厚
(室间隔/左室后壁厚度≥1.3/1.0)
肥厚型心肌病解剖
肥厚型心肌病病理病生(梗阻性)
>不对称肥厚、不均匀肥厚
室间隔↑ 心尖↑左室壁↑
>心肌纤维分布紊乱、环状排列、非平行排列
可呈900
>心室舒张末压↑
> 心室容量↓
> 心室收缩过程不规则
> 心室顺应性↓
肥厚型心肌病病理生理
梗阻性
> 收缩期二尖瓣前移(SAM)
>二尖辫关闭不全
>主动脉瓣收缩中期关闭
肥厚型心肌病 B超
肥厚型心肌病 M超
肥厚型梗阻性心肌病(超声心动图)
1.室间隔非对称性的增厚，运动幅度
收缩期增厚率减低
2. 左室后壁厚度正常或少许增厚
室间隔/左室后壁厚度≥1.3/1
3. 左室流出道狭窄
4.二尖瓣前叶收缩期出现异常之向前运动
其E峰贴近室间隔，EF斜率明显减低
5.主动脉瓣出现收缩中期关闭......（后略) ......
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