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    收稿日期:2007206228 修回日期:2007209205

    桥 本 脑 病 的 临 床 研 究

    席 刚 ,高小刚 ,李 毅

    (天津市环湖医院内科,天津 300060)

    中图分类号:R742 文献标识码:A 文章编号:100622084(2008) 0220253203

    摘要:桥本脑病是一种与桥本甲状腺炎有关的复发或进展性脑病。表现为急性、 亚急性反复发

    作的卒中样短暂性神经功能缺损,隐袭,逐渐进展的痴呆、 精神失常和昏迷,与甲状腺功能低下的黏

    液水肿所出现的精神神经症状不同。该病的发生与甲状腺功能水平无关,该病患者的甲状腺功能可

    以正常、 亢进或低下,但血中抗甲状腺抗体滴度升高是必要指标。发病机制不明,尚无确切的诊断标

    准,需排除多种原因造成的其他脑病。类固醇治疗常可使病情明显好转。

    关键词:桥本脑病; 临床表现;诊断;治疗

    Clinical Research of Hashimoto Encephalopathy XI Gang , GAO Xiao2gang ,LI Yi . ( Department of Internal

    Medicine , Tianjin Huanhu Hospital , Tianjin 300060 , China)

    Abstract :Hashimoto encephalopathy(HE) is one kind of recurrent or progressive encephalopathy associated

    with Hashimoto thyroiditis. The clinical manifestation is the acute or subacute recurrent attack of transient apoplec2

    tiform neurologic impairment ,latent and gradually progressive dementia ,mental disorder and coma ,which is differ2

    ent from that of the myxoedema resulting from hypothyroidism. The genesis of this disease has nothing to do with the

    level of thyroid function ,which maybe maybe normal ,higher or lower.But the increased anti2thyroid antibody titre

    in blood is the necessary index. This disease is not only unclear in pathogenesy ,but also unclear in diagnostic crite2

    ria ,which should be diagnosed by ruling out other encephalopathy caused by many factors. Steroid therapy can turn

    the pathogenetic condition to better.

    Key words :Hashimoto encephalopathy ; Clinical manifestation ; Diagnosis ; Treatment

    1966年 ,Brain等[1 ]

    首次描述了一类与自身免疫性甲状腺

    疾病相关的脑病 — — — 桥本脑病 ( Hashimoto′ s encephalopathy ,HE) 。至今国外已有 100 余例报告 ,而国内只有 2 例个案报

    道 ,均在2006年[2 ,3 ]。由于临床少见 ,对其认识尚不充分 ,有

    可能漏诊。现将 HE简要综述 ,以引起临床的关注。

    HE是一种与桥本甲状腺炎有关的复发或进展性脑病。

    它与甲状腺功能低下的黏液水肿所出现的精神神经症状不

    同 ,HE的甲状腺功能可为正常、 亢进或低下 ,血中抗甲状腺抗

    体滴度增高为特征 ,投与类固醇可使病情明显好转[4 ]。目前

    HE发病机制不明 ,其发生与甲状腺功能水平无关 ,抗甲状腺

    抗体也不是导致脑病的直接原因[5 ]。甲状腺炎和脑病都与免

    疫系统的过度激活有关 ,可能有两种机制参与 HE的发生: ①

    自身免疫性脑血管炎; ②脑播散性脱髓鞘反应。患者血液

    α 2烯醇化酶抗体较健康人和普通桥本甲状腺炎患者高[6 ]。

    1 定 义

    HE是伴有甲状腺抗体增高的脑病。在桥本甲状腺炎自

    身免疫形成抗甲状腺抗体 ,以甲状腺肿大或不同程度的甲状

    腺功能失调为特征。甲状腺炎的诊断须有抗甲状腺抗体的存在。

    2 临床表现

    栗山胜等[7 ]

    收集了 2004 年为止世界上有关 HE的文献 ,共报道 HE患者121例 ,男 28 例 ,女 99 例 ,其中欧洲 85 例 ,美

    国26例 ,亚洲10例(日本8 例) 。年龄 8～86 岁 ,男性平均年

    龄(37. 0 ±15. 4)岁 ,女性(45. 0 ±

    20. 8)岁。在年龄分布上男女皆

    有两个发病高峰期 ,50～60 岁及

    10岁。虽然 HE 多发于中老年 ,但亦是儿科应该注意的疾病。

    HE的临床表现各种各样 ,Kothbauer 2Margreiter 等[8 ]

    将其大

    致分为两个类型 ,一类为伴有局

    部症状的卒中样发作型 ,另一类

    为进行性痴呆及精神症状型。临

    床上常见表现为震颤、 肌震挛、 癫

    痫发作、 锥体外系症状以及小脑

    失调等。

    2. 1 意识障碍发生频率最多 ,有

    意识水平的改变及意识内容的变化 意识水平的改变从轻度

    到重症 ,多数呈意识模糊。意识障碍的出现率为 54 % ,轻度

    者为73. 2 %。精神症状发生的较多为 54. 4 %。幻觉的出现

    为21 % ,以幻听多见。可出现兴奋症状如躁动不安 39 %和行

    动异常者。

    2. 2 智能障碍 智能改变可有智能低下、 认知低下、 记忆力

    低下、 定向力低下52 % ,上述改变呈进行性加重或呈波动性。

    对于亚急性进行性痴呆患者 ,鉴别诊断上尤应注意。

    2. 3 锥体外系症状 锥体外系改变出现不随意运动多见 ,肌

    震挛出现率为40 % ,震颤样运动为 26 % ......