单克隆丙球病伴周围神经病.ppt

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    单克隆丙球病伴周围神经病

    M蛋白：某一浆细胞异常增生，导致血清中一种或多种免疫球蛋白或其片段(轻链或重链)异常增加，这种异常蛋白称M蛋白。正常人群检出率1-8%。

    单克隆丙球蛋白病：血清中只出现一种类型的M蛋白增高，说明这种免疫球蛋白来自单一B细胞，称为单克隆丙球病。

    单克隆丙球病分类

    * 恶性单克隆丙球病：

    * 多发性骨髓瘤

    * Waldenstrom巨球蛋白血症

    * 实质性浆细胞瘤

    * 淀粉样沉积症

    * 重链病

    * 恶性淋巴瘤

    * 慢性淋巴细胞性白血病

    单克隆丙球病

    单克隆丙球病

    * 良性单克隆丙球病

    * 一时性

    * 永久性

    良性IgM单克隆丙球病

    临床特点：

    中年或中年以后起病

    男性多见

    隐匿性其病，逐渐加重，病程迁延

    进行性双手、双足感觉异常，深感觉异常明显

    运动症状相对较轻

    良性IgM单克隆丙球病

    * 电生理检查：

    * VEP：可异常

    * EMG：多神经MNCV减慢、轴索受损

    * 神经活检：

    * 节段性脱髓鞘和髓鞘再生，轴索变性。

    * 免疫细胞化学技术：抗MAG的IgM-k抗体复合物沉着在髓鞘边缘。

    良性IgM单克隆丙球病

    * 实验室检查：

    * CSF：细胞数正常，蛋白增高

    * 血清：M蛋白

    * 尿：M蛋白

    良性IgM单克隆丙球病

    * 治疗：

    * 糖皮质激素

    * 免疫抑制剂

    * 血浆置换

    良性IgM单克隆丙球病

    * 鉴别诊断：

    * CIDP

    * POEMS

    * AIDP复发型

    * 癌性神经病

    * 多发性骨髓瘤

    * 结缔组织病

    CIDP

    * CIDP与AIDP的鉴别：

    * 病程长 ......

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