恶性黑色素瘤NCCN指南2009年第一卷.doc
http://www.100md.com
参见附件(264KB)。
黑色素瘤NCCN治疗指南 2009年第1版
指南进展总结
临床表现病理报告初始检查
临床分期可疑色素病灶活检a
未能诊断 再次活检肿瘤厚度
+
是否溃疡
+
有丝分裂率(2B)
+
活检深度和病灶边缘情况
+
有无卫星灶,如有须写入报告
+
Clark 分级(厚度≤1mm)
·病史和查体,注意局部及区域淋巴结
·全身皮肤检查
·评估黑色素瘤相关危险因子c0期原位癌或ⅠA期(厚度≤1mm, ClarkⅡ或Ⅲ级)无不良指标d)(转第4页)
ⅠA期((厚度≤1mm, ClarkⅡ或Ⅲ级)有不良指标d)
ⅠB期,Ⅱ期(中高危)
(厚度≤1mm,有溃疡,ClarkⅣ-Ⅴ级或>1mm,任何类型),N0(转第2页)
Ⅲ期(转第3页)
(前哨淋巴结阳性)
Ⅲ期(转第3页)
(临床发现淋巴结转移)
Ⅲ期(转第3页)
(移行转移)
Ⅳ期(转第4页)
远处转移
确诊黑色素瘤b
临床分期检查初始治疗辅助治疗0期原位癌或ⅠA期无不良指标d)原发灶扩大切除e参
看
随
访
原发灶扩大切除e(1类)不加前哨淋巴结活检ⅠA期
(有不良指标)
病史和查体;
进一步影像学检查仅限于评价特异症状或体征时(CT,PET,MRI)考虑行前哨淋巴结活检f
原发灶扩大切除e(1类)加前哨淋巴结活检e前哨淋巴结阴性
前哨淋巴结阳性 参看III期扩大切除C(1类)不加前哨淋巴结活检如果IB,IIA期:
临床试验 或
观察
如果IIB,IIC期:
临床试验
或
α-IFN h(2B类)
或
观察ⅠB期,Ⅱ期
(厚度≤1mm,有溃疡,ClarkⅣ-Ⅴ级或>1mm,任何类型),N0
·H&P(IB,IIA无需再检查)
·胸片(可选)
·ⅡBⅡC有相关症状或体征的可进一步做影像学检查(CT,PET,MRI)鼓励行前哨淋巴结活检f前哨淋巴结阴性扩大切除C(1类)加前哨淋巴结活检e前哨淋巴结阳性参看Ⅲ期检查和治疗e:参看手术f:是否前哨淋巴结活检应考虑患者意愿、并发症和其它因素g:前哨淋巴结应进行连续切片并行免疫组化检查 h:干扰素可延长DFS,但是否延长总生存不清楚
临床/
病理分期检查初始治疗辅助治疗参
看
随
访
(转第5页)Ⅲ期
(前哨淋巴结阳性)
(隐性淋巴结转移)·考虑做影像学检查作为基线检查或为评估特异症状或体征(2B)
(胸片,CT±PET,MRI)淋巴结清扫f
或 临床实验g临床试验
或 α-IFN(2B类)
或观察Ⅲ期
( 临床发现淋巴结转移:显性转移)
·优选细针穿刺,或淋巴结活检
·考虑做影像学检查作为基线检查或为评估特异症状或体征(2B)
(胸片,CT±PET,MRI)
·盆腔CT,如腹股沟淋巴结阳性
原发灶扩大切除c(1类)+ 淋巴结清扫f临床试验
或 α-IFN(2B类)
或观察
和/或
如ⅢC期合并多个淋巴结受累或未清扫干净的考虑病灶基部放疗(2B类)Ⅲ期
移型转移
·优选细针穿刺,或活检
·考虑做影像学检查作为基线检查或为评估特异症状或体征(2B)
优先外科完全切除至切缘阴性(2B类)
可考虑前哨淋巴结活检g
或高温灌注/ 输注马法兰(2B类)
或临床试验
或瘤体内注射(BCG,IFN)(2B类)
或局部消融(2B类)
或放疗(2B类)
或全身治疗
或液氮(2B类)无瘤
临床试验
或
α-IFN(2B类)
或
观察
临床/
病理分期检查
Ⅳ期转移者·优先细针穿刺(如果可行),或淋巴结活检
·胸片和/或胸部CT
·LDH
·根据临床,建议胸、腹/盆腔CT或头颅MRI,和/或PET(2B类)参看局限(可切除)或弥漫性疾病(不可切除)
临床/
病理分期随访i复发j0期(原位癌)·至少每年皮肤检查(终生)
·教育患者每月自检皮肤顽固性疾病或真正的局部瘢痕复发转第8页
ⅠA期
·病史和查体(重点为皮肤和淋巴结) 头5年每3-12月一次,以后根据临床每年一次
·至少每年皮肤检查(终生)
·教育患者每月自身皮肤和淋巴结检查
局部,卫星灶,和/或移行复发
转第8页
ⅠB期--Ⅲ期
·病史和查体(重点为皮肤和淋巴结)
﹥头2年每3-6月一次
﹥以后2年每3-12月一次,以后根据临床一年一次
·胸片,LDH,血常规,肝功每3-12月一次(可任意)
·IB,IIA期不推荐常规影像学检查
·用CT随访特异症状或体征。用CT筛查IIB期或高危复发转移换则
·至少每年皮肤检查(终生)
·教育患者每月自身皮肤和淋巴结检查
淋巴结复发
远处转移
转第9页
转第10页
Ⅳ期(转移)
远处转移
转第8页
检查复发后治疗j顽固性疾病或真正的局部瘢痕复发·活检以明确诊断a,j
·根据相应分期检查再次切除至合适边缘(转第10页)
根据厚度行前哨淋巴结活检确定是否淋巴结转移/SLNB局部,卫星灶
和/或
移行复发l
·细针穿刺(优先)或切除活检j
·考虑做影像学检查作为基线检查或为评估特异症状或体征(2B)
(胸片,CT±PET,MRI)
切除病灶至切缘阳性,如可能行前哨淋巴结活检
或高温灌注/ 输注马法兰(2B类)
或临床试验
或瘤体内注射(BCG,IFN)(2B类)
或局部消融(2B类)
或放疗(2B类)
或全身治疗
或液氮(2B类)临床试验,或
α-IFN(2B类)
或
观察
检查复发后治疗j淋巴结复发·细针穿刺(优先)或淋巴结活检j
·考虑做影像学检查作为基线检查或为评估特异症状或体征(2B)
(胸片,CT±PET,MRI)
·盆腔CT:如临床发现腹股沟淋巴结阳性
既往未切除淋巴结切除f考虑辅助性放疗(2B类)
和/或 α-IFN(2B)
或临床试验
或观察
可切除切除复发灶;如既往未做完全性淋巴结清扫,可完全性淋巴结清扫
完整切除考虑辅助性放疗(2B类)
或 α-IFN
或临床试验
或观察
不能完整切除
放疗
和/或全身治疗h
或临床试验
或观察既往切除过不可切除或远处转移全身治疗h
或
放疗
或
临床试验
检 查复 发 后 治 疗j远处
转移·细针穿刺(优选)或活检
·胸片和/或胸部CT
·LDH
·建议胸、腹/盆腔CT,头颅MRI和/或PET
局限型
(可切除)
再次切除临床试验
或
α-IFN(2B类)
或
观察无其它病灶证据或无其它病灶再次切除观察或全身治疗后复查残留病灶治疗同弥漫型有其它病灶弥漫型(不可切除)
无脑转移一线治疗h如果PS分级0-2级
或
KPS评分≥60分二线治疗h脑转移
参考NCCN中枢系统肿瘤指南临床试验(优先)
或全身治疗(体能状况好的患者)
或最好的支持治疗m
有症状者考虑切除或放疗
进展期或转移性黑色素瘤的全身治疗原则
L:以姑息治疗为目的,缓解由局部恶黑复发症状包括适当的手术和放疗。
进展期或转移性黑色素瘤的全身治疗原则的参考文献
分期
表12002年恶性黑色素瘤AJCC分期区域淋巴结(N)Nx 区域淋巴结无法评价原发肿瘤(T)N0 无淋巴结转移TX 原发灶无法评价(如黑色素瘤退化或薄片活检)N1 一个淋巴结转移T0无肿瘤证据N1a隐性转移(病理检查发现转移)Tis原位癌N1b显性转移(影像学或查体可明确判断的转移)T1厚度≤1.0mm伴或不伴溃疡N22-3个淋巴结转移或移行转移(经淋巴道转移)但无淋巴结转移T1a厚度≤1.0mm,Ⅱ-Ⅲ级,不伴溃疡N2a隐性转移(病理检查发现转移)T1b厚度≤1.0mm,Ⅳ或Ⅴ级,伴溃疡N2b显性转移(影像学或查体可明确判断的转移)T2厚度1.01-2.0mm伴或不伴溃疡N2c卫星灶或移行转移无淋巴结转移T2a1.01-2.0mm不伴溃疡N34个或更多淋巴结转移,或簇样转移结节,或移行转移合并区域淋巴结转移,或卫星灶T2b1.01-2.0mm伴溃疡合并区域淋巴结转移T3厚度2.01-4.0mm伴或不伴溃疡远处转移(M)T3a2.01-4.0mm不伴溃疡Mx 远处转移无法评价T3b2.01-4.0mm伴溃疡M0 无远处转移T4厚度≥4.0mm伴或不伴溃疡M1 远处转移T4a≥4.0mm不伴溃疡M1a皮肤、皮下组织,或远处淋巴结转移T4b≥4.0mm伴溃疡M1b肺转移M1c其它内脏转移或任何远处转移伴LDH升高
分期 (续)
临床分期病理分期0期TisN0M00期TisN0M0ⅠA期T1aN0M0ⅠA期T1aN0M0ⅠB期 T1bN0M0ⅠB期 T1bN0M0T2aN0M0T2aN0M0ⅡA期T2bN0M0ⅡA期T2bN0M0T3aN0M0T3aN0M0ⅡB期T3bN0M0ⅡB期T3bN0M0T4aN0M0T4aN0M0ⅡC期T4bN0M0ⅡC期T4bN0M0Ⅲ期anyTN1M0ⅢA期T1-4aN1aM0anyTN2M0T1-4aN2aM0anyTN3M0ⅢB期T1-4bN1aM0Ⅳ期anyTanyNM1T1-4bN2aM0注意:临床分期包括原发灶病理分期和临床/影像学所确认的转移灶。常规T1-4aN1bM0来说,应在原发灶切除和分期检查完成后确定分期。T1-4aN2bM0病理组织类型T1-4a/bN2cM0原位癌恶性黑色素瘤,NOS浅表扩散型黑色素瘤ⅢC期T1-4bN1bM0结节性黑色素瘤恶性雀斑样痣黑色素瘤肢端雀斑样痣性黑色素瘤T1-4bN2bM0上皮样黑色素瘤促纤维增生性黑色素瘤梭形细胞黑色素瘤anyTN3M0恶性无色素痣气球样细胞黑色素瘤巨大色素痣恶性黑色素瘤Ⅳ期anyTanyNM1
注:登陆www.cancerstaging.net 可获更多信息。
注意:病理分期包括原发灶,部分或全部区域淋巴结切除的病理情况。病理分期除0或ⅠA期患者,不需要淋巴结病理学评价。正文
回顾
2008年,预计美国新增病例数64280例,死亡例数8420例。然而这些数字还过于保守,因为很多表浅和原位癌的门诊患者未统计在内。黑色素瘤发病率仍持续增加。恶性黑色素瘤在男性恶性疾病中增长最快,在女性次于肺癌。2000年出生人口中发生恶性黑色素瘤的几率男性为1/58人,女性为1/82人。虽然恶黑在男性和女性恶性疾病中分别占第5位和第6位,根据死亡风险来说仅次于成人白血病。中位发病年龄为45-55岁。发生恶性黑色素瘤的高危因素包括明确的家族史,黑色素瘤病史,多发非典型痣或发育不良痣和先天基因突变。除外内因,阳光暴晒也可能对黑色素瘤的发生发展起推动作用。皮肤容易被晒伤且皮肤白皙的个体的患病风险更高。然而黑色素瘤也发生于任何人种和未接受过大量阳光暴晒的人群。
与其他恶性肿瘤一样,黑色素瘤的预后依赖于与初始诊断时的分期。约82-85%的黑色素瘤患者表现为局限性疾病(AJCC Ⅰ或Ⅱ期),10-13%患者表现为区域转移(AJCC Ⅲ期),2-5%发生远处转移(AJCC Ⅳ期)。通常而言,预后好者为局限性病变,原发肿瘤厚度≤1.0mm,90%的患者获得长期生存。肿瘤厚度>1mm的长期生存为50-90%不等。
肿瘤厚度越厚,淋巴结受累的可能性越高。区域淋巴结受累,生存率几乎减半。Ⅲ期患者5年生存率为10-60%不等,取决于瘤负荷等因素。远处转移患者的长期生存总体不超过10%,但也有部分患者生物学特性独特而进展缓慢。
当然,NCCN临床指南很难符合所有的临床类型,无法替代好的临床判断和个体化治疗。后面也将讨论某些特殊情况和约5%的临床少见情况。
临床表现和分期检查
活检
可疑色素病灶患者应行切除活检是最佳的,切缘1-3mm。应有计划地注意切除活检的方向(如四肢取长轴方向)。随着前哨淋巴结活检的开展日益增多,因此初始诊断取活检时,切缘不宜过大,以免干扰后续治疗。
切除活检不适于某些部位(包括脸,手掌,足跟,耳朵,远端趾指或趾指甲下病灶)或巨大病灶,这时可沿厚度全层切开或取病灶最厚处穿剌活检,而不能削薄层活检。这样的话可以提供准确的病理分期,而又不与局部冶疗冲突。如果活检不充分或难以精确诊断,建议再次活检。......(后略) ......
黑色素瘤NCCN治疗指南 2009年第1版
指南进展总结
临床表现病理报告初始检查
临床分期可疑色素病灶活检a
未能诊断 再次活检肿瘤厚度
+
是否溃疡
+
有丝分裂率(2B)
+
活检深度和病灶边缘情况
+
有无卫星灶,如有须写入报告
+
Clark 分级(厚度≤1mm)
·病史和查体,注意局部及区域淋巴结
·全身皮肤检查
·评估黑色素瘤相关危险因子c0期原位癌或ⅠA期(厚度≤1mm, ClarkⅡ或Ⅲ级)无不良指标d)(转第4页)
ⅠA期((厚度≤1mm, ClarkⅡ或Ⅲ级)有不良指标d)
ⅠB期,Ⅱ期(中高危)
(厚度≤1mm,有溃疡,ClarkⅣ-Ⅴ级或>1mm,任何类型),N0(转第2页)
Ⅲ期(转第3页)
(前哨淋巴结阳性)
Ⅲ期(转第3页)
(临床发现淋巴结转移)
Ⅲ期(转第3页)
(移行转移)
Ⅳ期(转第4页)
远处转移
确诊黑色素瘤b
临床分期检查初始治疗辅助治疗0期原位癌或ⅠA期无不良指标d)原发灶扩大切除e参
看
随
访
原发灶扩大切除e(1类)不加前哨淋巴结活检ⅠA期
(有不良指标)
病史和查体;
进一步影像学检查仅限于评价特异症状或体征时(CT,PET,MRI)考虑行前哨淋巴结活检f
原发灶扩大切除e(1类)加前哨淋巴结活检e前哨淋巴结阴性
前哨淋巴结阳性 参看III期扩大切除C(1类)不加前哨淋巴结活检如果IB,IIA期:
临床试验 或
观察
如果IIB,IIC期:
临床试验
或
α-IFN h(2B类)
或
观察ⅠB期,Ⅱ期
(厚度≤1mm,有溃疡,ClarkⅣ-Ⅴ级或>1mm,任何类型),N0
·H&P(IB,IIA无需再检查)
·胸片(可选)
·ⅡBⅡC有相关症状或体征的可进一步做影像学检查(CT,PET,MRI)鼓励行前哨淋巴结活检f前哨淋巴结阴性扩大切除C(1类)加前哨淋巴结活检e前哨淋巴结阳性参看Ⅲ期检查和治疗e:参看手术f:是否前哨淋巴结活检应考虑患者意愿、并发症和其它因素g:前哨淋巴结应进行连续切片并行免疫组化检查 h:干扰素可延长DFS,但是否延长总生存不清楚
临床/
病理分期检查初始治疗辅助治疗参
看
随
访
(转第5页)Ⅲ期
(前哨淋巴结阳性)
(隐性淋巴结转移)·考虑做影像学检查作为基线检查或为评估特异症状或体征(2B)
(胸片,CT±PET,MRI)淋巴结清扫f
或 临床实验g临床试验
或 α-IFN(2B类)
或观察Ⅲ期
( 临床发现淋巴结转移:显性转移)
·优选细针穿刺,或淋巴结活检
·考虑做影像学检查作为基线检查或为评估特异症状或体征(2B)
(胸片,CT±PET,MRI)
·盆腔CT,如腹股沟淋巴结阳性
原发灶扩大切除c(1类)+ 淋巴结清扫f临床试验
或 α-IFN(2B类)
或观察
和/或
如ⅢC期合并多个淋巴结受累或未清扫干净的考虑病灶基部放疗(2B类)Ⅲ期
移型转移
·优选细针穿刺,或活检
·考虑做影像学检查作为基线检查或为评估特异症状或体征(2B)
优先外科完全切除至切缘阴性(2B类)
可考虑前哨淋巴结活检g
或高温灌注/ 输注马法兰(2B类)
或临床试验
或瘤体内注射(BCG,IFN)(2B类)
或局部消融(2B类)
或放疗(2B类)
或全身治疗
或液氮(2B类)无瘤
临床试验
或
α-IFN(2B类)
或
观察
临床/
病理分期检查
Ⅳ期转移者·优先细针穿刺(如果可行),或淋巴结活检
·胸片和/或胸部CT
·LDH
·根据临床,建议胸、腹/盆腔CT或头颅MRI,和/或PET(2B类)参看局限(可切除)或弥漫性疾病(不可切除)
临床/
病理分期随访i复发j0期(原位癌)·至少每年皮肤检查(终生)
·教育患者每月自检皮肤顽固性疾病或真正的局部瘢痕复发转第8页
ⅠA期
·病史和查体(重点为皮肤和淋巴结) 头5年每3-12月一次,以后根据临床每年一次
·至少每年皮肤检查(终生)
·教育患者每月自身皮肤和淋巴结检查
局部,卫星灶,和/或移行复发
转第8页
ⅠB期--Ⅲ期
·病史和查体(重点为皮肤和淋巴结)
﹥头2年每3-6月一次
﹥以后2年每3-12月一次,以后根据临床一年一次
·胸片,LDH,血常规,肝功每3-12月一次(可任意)
·IB,IIA期不推荐常规影像学检查
·用CT随访特异症状或体征。用CT筛查IIB期或高危复发转移换则
·至少每年皮肤检查(终生)
·教育患者每月自身皮肤和淋巴结检查
淋巴结复发
远处转移
转第9页
转第10页
Ⅳ期(转移)
远处转移
转第8页
检查复发后治疗j顽固性疾病或真正的局部瘢痕复发·活检以明确诊断a,j
·根据相应分期检查再次切除至合适边缘(转第10页)
根据厚度行前哨淋巴结活检确定是否淋巴结转移/SLNB局部,卫星灶
和/或
移行复发l
·细针穿刺(优先)或切除活检j
·考虑做影像学检查作为基线检查或为评估特异症状或体征(2B)
(胸片,CT±PET,MRI)
切除病灶至切缘阳性,如可能行前哨淋巴结活检
或高温灌注/ 输注马法兰(2B类)
或临床试验
或瘤体内注射(BCG,IFN)(2B类)
或局部消融(2B类)
或放疗(2B类)
或全身治疗
或液氮(2B类)临床试验,或
α-IFN(2B类)
或
观察
检查复发后治疗j淋巴结复发·细针穿刺(优先)或淋巴结活检j
·考虑做影像学检查作为基线检查或为评估特异症状或体征(2B)
(胸片,CT±PET,MRI)
·盆腔CT:如临床发现腹股沟淋巴结阳性
既往未切除淋巴结切除f考虑辅助性放疗(2B类)
和/或 α-IFN(2B)
或临床试验
或观察
可切除切除复发灶;如既往未做完全性淋巴结清扫,可完全性淋巴结清扫
完整切除考虑辅助性放疗(2B类)
或 α-IFN
或临床试验
或观察
不能完整切除
放疗
和/或全身治疗h
或临床试验
或观察既往切除过不可切除或远处转移全身治疗h
或
放疗
或
临床试验
检 查复 发 后 治 疗j远处
转移·细针穿刺(优选)或活检
·胸片和/或胸部CT
·LDH
·建议胸、腹/盆腔CT,头颅MRI和/或PET
局限型
(可切除)
再次切除临床试验
或
α-IFN(2B类)
或
观察无其它病灶证据或无其它病灶再次切除观察或全身治疗后复查残留病灶治疗同弥漫型有其它病灶弥漫型(不可切除)
无脑转移一线治疗h如果PS分级0-2级
或
KPS评分≥60分二线治疗h脑转移
参考NCCN中枢系统肿瘤指南临床试验(优先)
或全身治疗(体能状况好的患者)
或最好的支持治疗m
有症状者考虑切除或放疗
进展期或转移性黑色素瘤的全身治疗原则
L:以姑息治疗为目的,缓解由局部恶黑复发症状包括适当的手术和放疗。
进展期或转移性黑色素瘤的全身治疗原则的参考文献
分期
表12002年恶性黑色素瘤AJCC分期区域淋巴结(N)Nx 区域淋巴结无法评价原发肿瘤(T)N0 无淋巴结转移TX 原发灶无法评价(如黑色素瘤退化或薄片活检)N1 一个淋巴结转移T0无肿瘤证据N1a隐性转移(病理检查发现转移)Tis原位癌N1b显性转移(影像学或查体可明确判断的转移)T1厚度≤1.0mm伴或不伴溃疡N22-3个淋巴结转移或移行转移(经淋巴道转移)但无淋巴结转移T1a厚度≤1.0mm,Ⅱ-Ⅲ级,不伴溃疡N2a隐性转移(病理检查发现转移)T1b厚度≤1.0mm,Ⅳ或Ⅴ级,伴溃疡N2b显性转移(影像学或查体可明确判断的转移)T2厚度1.01-2.0mm伴或不伴溃疡N2c卫星灶或移行转移无淋巴结转移T2a1.01-2.0mm不伴溃疡N34个或更多淋巴结转移,或簇样转移结节,或移行转移合并区域淋巴结转移,或卫星灶T2b1.01-2.0mm伴溃疡合并区域淋巴结转移T3厚度2.01-4.0mm伴或不伴溃疡远处转移(M)T3a2.01-4.0mm不伴溃疡Mx 远处转移无法评价T3b2.01-4.0mm伴溃疡M0 无远处转移T4厚度≥4.0mm伴或不伴溃疡M1 远处转移T4a≥4.0mm不伴溃疡M1a皮肤、皮下组织,或远处淋巴结转移T4b≥4.0mm伴溃疡M1b肺转移M1c其它内脏转移或任何远处转移伴LDH升高
分期 (续)
临床分期病理分期0期TisN0M00期TisN0M0ⅠA期T1aN0M0ⅠA期T1aN0M0ⅠB期 T1bN0M0ⅠB期 T1bN0M0T2aN0M0T2aN0M0ⅡA期T2bN0M0ⅡA期T2bN0M0T3aN0M0T3aN0M0ⅡB期T3bN0M0ⅡB期T3bN0M0T4aN0M0T4aN0M0ⅡC期T4bN0M0ⅡC期T4bN0M0Ⅲ期anyTN1M0ⅢA期T1-4aN1aM0anyTN2M0T1-4aN2aM0anyTN3M0ⅢB期T1-4bN1aM0Ⅳ期anyTanyNM1T1-4bN2aM0注意:临床分期包括原发灶病理分期和临床/影像学所确认的转移灶。常规T1-4aN1bM0来说,应在原发灶切除和分期检查完成后确定分期。T1-4aN2bM0病理组织类型T1-4a/bN2cM0原位癌恶性黑色素瘤,NOS浅表扩散型黑色素瘤ⅢC期T1-4bN1bM0结节性黑色素瘤恶性雀斑样痣黑色素瘤肢端雀斑样痣性黑色素瘤T1-4bN2bM0上皮样黑色素瘤促纤维增生性黑色素瘤梭形细胞黑色素瘤anyTN3M0恶性无色素痣气球样细胞黑色素瘤巨大色素痣恶性黑色素瘤Ⅳ期anyTanyNM1
注:登陆www.cancerstaging.net 可获更多信息。
注意:病理分期包括原发灶,部分或全部区域淋巴结切除的病理情况。病理分期除0或ⅠA期患者,不需要淋巴结病理学评价。正文
回顾
2008年,预计美国新增病例数64280例,死亡例数8420例。然而这些数字还过于保守,因为很多表浅和原位癌的门诊患者未统计在内。黑色素瘤发病率仍持续增加。恶性黑色素瘤在男性恶性疾病中增长最快,在女性次于肺癌。2000年出生人口中发生恶性黑色素瘤的几率男性为1/58人,女性为1/82人。虽然恶黑在男性和女性恶性疾病中分别占第5位和第6位,根据死亡风险来说仅次于成人白血病。中位发病年龄为45-55岁。发生恶性黑色素瘤的高危因素包括明确的家族史,黑色素瘤病史,多发非典型痣或发育不良痣和先天基因突变。除外内因,阳光暴晒也可能对黑色素瘤的发生发展起推动作用。皮肤容易被晒伤且皮肤白皙的个体的患病风险更高。然而黑色素瘤也发生于任何人种和未接受过大量阳光暴晒的人群。
与其他恶性肿瘤一样,黑色素瘤的预后依赖于与初始诊断时的分期。约82-85%的黑色素瘤患者表现为局限性疾病(AJCC Ⅰ或Ⅱ期),10-13%患者表现为区域转移(AJCC Ⅲ期),2-5%发生远处转移(AJCC Ⅳ期)。通常而言,预后好者为局限性病变,原发肿瘤厚度≤1.0mm,90%的患者获得长期生存。肿瘤厚度>1mm的长期生存为50-90%不等。
肿瘤厚度越厚,淋巴结受累的可能性越高。区域淋巴结受累,生存率几乎减半。Ⅲ期患者5年生存率为10-60%不等,取决于瘤负荷等因素。远处转移患者的长期生存总体不超过10%,但也有部分患者生物学特性独特而进展缓慢。
当然,NCCN临床指南很难符合所有的临床类型,无法替代好的临床判断和个体化治疗。后面也将讨论某些特殊情况和约5%的临床少见情况。
临床表现和分期检查
活检
可疑色素病灶患者应行切除活检是最佳的,切缘1-3mm。应有计划地注意切除活检的方向(如四肢取长轴方向)。随着前哨淋巴结活检的开展日益增多,因此初始诊断取活检时,切缘不宜过大,以免干扰后续治疗。
切除活检不适于某些部位(包括脸,手掌,足跟,耳朵,远端趾指或趾指甲下病灶)或巨大病灶,这时可沿厚度全层切开或取病灶最厚处穿剌活检,而不能削薄层活检。这样的话可以提供准确的病理分期,而又不与局部冶疗冲突。如果活检不充分或难以精确诊断,建议再次活检。......(后略) ......
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