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参见附件(148kb)。
白血病
第一节 概 述
* 白血病(1eukemia)是一种造血系统的恶性肿瘤。
* 白细胞某一系列细胞异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数量减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
* 白血病在我国的年发病率约为2.76/10万，明显低于欧美国家。国内各年龄组肿瘤的死亡率统计，白血病占第6位(男性)和第8位(女性)；在35岁以下的人群中占第一位。
病因和发病机制
* 尚未阐明，现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。其中病毒的致病作用尤引入注目。
一、病毒
* 已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒，为一种C型RNA逆转录病毒，可通过逆转录酶的作用将肿瘤信息转录并整合到宿主细胞的DNA内，并进行复制。现已从人类T细胞白血病细胞中分离出一种逆转录病毒，称人类T细胞白血病病毒(HTLV)。但对其致白血病的机制尚未阐明。
二、电离辐射
* 已证实电离辐射可引起白血病，其作用与放射剂量大小及放射部位有关，1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸后，幸存者中白血病的发病率比未遭受辐射地区高数十倍。强直性脊柱炎患者放射治疗后，这些患者中白血病患病率明显增高。而小剂量放射接触能否致白血病 尚不肯定。
三、化学物质
* 许多能引起骨髓毒性的化学物质及药物都有致白血病的可能，已发现的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、乙双吗啉(治疗银屑病，是一种极强的致畸变的物质)、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物。
四、遗传因素
* 家族性白血病约占白血病的7‰。某些遗传性疾病和免疫缺陷性疾病患者易发生白血病，如先天性全血细胞减少症、先天性血管扩张红斑症等患者白血病发病率也都较高。现认为染色体异常，癌基因突变、活化和抑癌基因失活等是白血病发病的重要机制。
* 白血病发病比较复杂，很可能是多种致病因素的作用引起某些基因的突变，致使白血病细胞株形成，通过不断增殖最终发病。免疫功能缺陷与白血病的发生有一定关系。
分 类
一、按病程缓急和细胞分化程度分类
* (一)急性白血病(简称AL)
病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。
* (二)慢性白血病(简称CL)
病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞及晚期幼稚细胞为主。
二、按白血病细胞的形态和生化特征分类
* (一)急性白血病
1976年FAB(法、美、英)协作组将AL分成急性淋巴细胞白血病(简称急淋，ALL)、急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋，ANLL)两类，后经多次修订完善现已成为国际性的一分型方法。
ALL按原始淋巴细胞的形态学分成L1(第一型)、 L2(第二型)和L3(第三型)3个亚型。
ANLL可分为8个亚型：M0(急性髓细胞白血病微分化型)、M 1(急性粒细胞白血病，简称AML，未分化型)、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)、M3(急性早幼粒细胞病)、M4(急性粒-单核细胞白血病，简称AMMoL)、M5(急性单核细胞白血病，简称AMoL)、M6(急性红白血病简称AEL)、H7(急性巨核细胞白血病，简称MKL)。
二、按白血病细胞的形态和生化特征分类
(二)慢性白血病
分为慢性淋巴细胞白血病(CLL)、慢性粒细胞白血病(CML或CGL)和慢性单核细胞白血病(CMoL)。
(三)特殊类型
如浆细胞白血病、毛细胞白血病、组织细胞肉瘤白血病(即非霍奇金淋巴瘤白血病期)、嗜碱粒细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病等。
三、MIC分型
* 因形态学观察对细胞识别能力有限，部分病例难以准确分型。随着单克隆抗体及高分辨染色体技术的应用，近年来白血病分型采用了形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetles)相结合的方法，即MIC分型。
第二节 急性白血病
* 在我国，急性白血病(acute leukemia)比慢性白血病多见(约7：1)。
* 成人患者中急性粒细胞白血病最多见；在儿童患者中急性淋巴细胞白血病比急性粒细胞白血病更多见。
临床表现
* 急性白血病患者骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各组织、器官，正常造血受抑制。
* 各型急性白血病的临床表现大致相同。
一、起病
* 可急骤或较缓慢。
* 急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。
二、发热和感染
* 约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引起。
* 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。
* 较常见的致病菌有肺炎克雷白菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌等。一些平时不易致病的细菌和霉菌在急性白血病患者中也可引起严重感染，尤其易发生在经大量抗生素、化疗及糖皮质激素治疗之后。常见的霉菌感染以念珠菌及曲菌多见。病毒感染也较多见，并且较重。
三、出 血
* 牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。结膜或眼底出血可影响视力。
* 晚期可出现颅内出血，引起头痛、昏迷或突然死亡。消化道及泌尿道等内脏出血亦多见。
* 出血的原因大多与血小板减少有关，少数可因弥散性血管内凝血(DIC)而发生，后者多见于急性早幼粒细胞性白血病。
四、贫 血
* 贫血随病情发展而进行性加重，常与出血程度不成比例。
* 引起贫血的主要机制是幼红细胞发育被异常增生的白血病细胞所干扰。
五、各组织器官浸润的表现
* (一)淋巴结和肝脾肿大
* ALL较ANLL显著。多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛。肝脾肿大一般为轻至中度。
(二)骨骼及关节
* 胸骨中下段压痛，这一体征有助于诊断。
* 四肢关节痛或骨痛在儿童特别多见，往往误诊为风湿性关节炎。
* 偶尔骨膜上出现无痛性肿块，多发生于眼眶周围，也可出现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，称为绿色瘤。
(三)神经系统
* 中枢神经系统白血病(CNL)以脑膜浸润最多见。症状多出现于缓解期，也发生于活动期。
* CNL以儿童急性淋巴细胞白血病最多见。
* 主要临床表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直等。
(四)其 他
* 齿龈肿胀多见于急性单核细胞白血病；皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节；睾丸浸润多见于急性淋巴细胞白血肩；心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。
实验室检查
* 一、血象
* 贫血及血小板减少极常见。白细胞计数多数增高 ......
白血病
第一节 概 述
* 白血病(1eukemia)是一种造血系统的恶性肿瘤。
* 白细胞某一系列细胞异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数量减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
* 白血病在我国的年发病率约为2.76/10万，明显低于欧美国家。国内各年龄组肿瘤的死亡率统计，白血病占第6位(男性)和第8位(女性)；在35岁以下的人群中占第一位。
病因和发病机制
* 尚未阐明，现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。其中病毒的致病作用尤引入注目。
一、病毒
* 已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒，为一种C型RNA逆转录病毒，可通过逆转录酶的作用将肿瘤信息转录并整合到宿主细胞的DNA内，并进行复制。现已从人类T细胞白血病细胞中分离出一种逆转录病毒，称人类T细胞白血病病毒(HTLV)。但对其致白血病的机制尚未阐明。
二、电离辐射
* 已证实电离辐射可引起白血病，其作用与放射剂量大小及放射部位有关，1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸后，幸存者中白血病的发病率比未遭受辐射地区高数十倍。强直性脊柱炎患者放射治疗后，这些患者中白血病患病率明显增高。而小剂量放射接触能否致白血病 尚不肯定。
三、化学物质
* 许多能引起骨髓毒性的化学物质及药物都有致白血病的可能，已发现的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、乙双吗啉(治疗银屑病，是一种极强的致畸变的物质)、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物。
四、遗传因素
* 家族性白血病约占白血病的7‰。某些遗传性疾病和免疫缺陷性疾病患者易发生白血病，如先天性全血细胞减少症、先天性血管扩张红斑症等患者白血病发病率也都较高。现认为染色体异常，癌基因突变、活化和抑癌基因失活等是白血病发病的重要机制。
* 白血病发病比较复杂，很可能是多种致病因素的作用引起某些基因的突变，致使白血病细胞株形成，通过不断增殖最终发病。免疫功能缺陷与白血病的发生有一定关系。
分 类
一、按病程缓急和细胞分化程度分类
* (一)急性白血病(简称AL)
病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。
* (二)慢性白血病(简称CL)
病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞及晚期幼稚细胞为主。
二、按白血病细胞的形态和生化特征分类
* (一)急性白血病
1976年FAB(法、美、英)协作组将AL分成急性淋巴细胞白血病(简称急淋，ALL)、急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋，ANLL)两类，后经多次修订完善现已成为国际性的一分型方法。
ALL按原始淋巴细胞的形态学分成L1(第一型)、 L2(第二型)和L3(第三型)3个亚型。
ANLL可分为8个亚型：M0(急性髓细胞白血病微分化型)、M 1(急性粒细胞白血病，简称AML，未分化型)、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)、M3(急性早幼粒细胞病)、M4(急性粒-单核细胞白血病，简称AMMoL)、M5(急性单核细胞白血病，简称AMoL)、M6(急性红白血病简称AEL)、H7(急性巨核细胞白血病，简称MKL)。
二、按白血病细胞的形态和生化特征分类
(二)慢性白血病
分为慢性淋巴细胞白血病(CLL)、慢性粒细胞白血病(CML或CGL)和慢性单核细胞白血病(CMoL)。
(三)特殊类型
如浆细胞白血病、毛细胞白血病、组织细胞肉瘤白血病(即非霍奇金淋巴瘤白血病期)、嗜碱粒细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病等。
三、MIC分型
* 因形态学观察对细胞识别能力有限，部分病例难以准确分型。随着单克隆抗体及高分辨染色体技术的应用，近年来白血病分型采用了形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetles)相结合的方法，即MIC分型。
第二节 急性白血病
* 在我国，急性白血病(acute leukemia)比慢性白血病多见(约7：1)。
* 成人患者中急性粒细胞白血病最多见；在儿童患者中急性淋巴细胞白血病比急性粒细胞白血病更多见。
临床表现
* 急性白血病患者骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各组织、器官，正常造血受抑制。
* 各型急性白血病的临床表现大致相同。
一、起病
* 可急骤或较缓慢。
* 急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。
二、发热和感染
* 约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引起。
* 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。
* 较常见的致病菌有肺炎克雷白菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌等。一些平时不易致病的细菌和霉菌在急性白血病患者中也可引起严重感染，尤其易发生在经大量抗生素、化疗及糖皮质激素治疗之后。常见的霉菌感染以念珠菌及曲菌多见。病毒感染也较多见，并且较重。
三、出 血
* 牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。结膜或眼底出血可影响视力。
* 晚期可出现颅内出血，引起头痛、昏迷或突然死亡。消化道及泌尿道等内脏出血亦多见。
* 出血的原因大多与血小板减少有关，少数可因弥散性血管内凝血(DIC)而发生，后者多见于急性早幼粒细胞性白血病。
四、贫 血
* 贫血随病情发展而进行性加重，常与出血程度不成比例。
* 引起贫血的主要机制是幼红细胞发育被异常增生的白血病细胞所干扰。
五、各组织器官浸润的表现
* (一)淋巴结和肝脾肿大
* ALL较ANLL显著。多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛。肝脾肿大一般为轻至中度。
(二)骨骼及关节
* 胸骨中下段压痛，这一体征有助于诊断。
* 四肢关节痛或骨痛在儿童特别多见，往往误诊为风湿性关节炎。
* 偶尔骨膜上出现无痛性肿块，多发生于眼眶周围，也可出现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，称为绿色瘤。
(三)神经系统
* 中枢神经系统白血病(CNL)以脑膜浸润最多见。症状多出现于缓解期，也发生于活动期。
* CNL以儿童急性淋巴细胞白血病最多见。
* 主要临床表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直等。
(四)其 他
* 齿龈肿胀多见于急性单核细胞白血病；皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节；睾丸浸润多见于急性淋巴细胞白血肩；心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。
实验室检查
* 一、血象
* 贫血及血小板减少极常见。白细胞计数多数增高 ......
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