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编号:11616986
2例系统性红斑狼疮性脑病的诊断与治疗并文献复习.pdf
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    · 病例报告·

    2 例系统性红斑狼疮性脑病的诊断与治疗并文献复习

    刘宝芹 ,刘金霞 ,徐晓惠 ,刘恩君

    (承德医学院附属医院 消化血液科,河北 承德 067000)

    关键词: 系统性红斑狼疮;脑疾病

    中图分类号: R0593. 241 ;R742

    文献标识码: B

    文章编号: 10042583X(2003) 0620352202

    系统性红斑狼疮(SL E)是一种可累及全身各种组织及脏

    器的自身免疫性疾病 ,SL E出现中枢神经系统病变称为狼疮

    性脑病 ,临床表现复杂多样 ,患者病情多危重 ,易于误诊及延

    误治疗 ,危及患者生命。现将我院 2 例病例资料报告如下并

    对文献进行复习。

    例1 ,女 ,37 岁 ,主因关节疼痛 1 年半 ,颜面皮疹半年 ,发

    热 40 天 ,头痛、视物模糊 3 天 ,于 2001年 9 月 28 日入院。患

    者于 1 年半前出现关节疼痛 ,以双手小关节明显 ,无关节红肿

    畸形。半年前出现面部红色皮疹 ,40 天前出现发热 ,最高体

    温达39. 3 ℃,热前无寒颤 ,院外静脉滴注抗生素治疗半个月

    无效。3 天前头痛 ,视物模糊 ,时有复视。查体:体温37. 6 ℃,血压 130/ 80 mm Hg(1 mm Hg = 0. 133 kPa) ,神志清 ,精神萎

    靡。毛发干枯 ,面部皮肤可见红色皮疹 ,眼睑无水肿 ,结膜无

    苍白 ,双瞳孔正大等圆 ,双眼视力下降 ,时有复视。心肺腹检

    查无异常。双下肢无水肿 ,四肢各个关节无红肿畸形。血常

    规:白细胞7. 2 ×109

    / L ,血红蛋白 112 g/ L ,血小板 132 ×

    109

    / L ,白细胞分类正常;尿常规:蛋白质( + + ) ,红细胞( + ) ,白细胞( - ) ;尿蛋白0. 7 g/ 24 h ;免疫球蛋白正常 ,补体 C3

    0. 23 g/ L ,C40. 10 g/ L ;血沉 45 mm/ 1 h ;肝肾功能正常;胸部

    X线检查未见异常。入院后行抗核抗体检查 ,结果待回报。

    因诊断不明确 ,暂予抗生素治疗。9 月 29 日眼科会诊示双眼

    底视乳头边界模糊不清 ,呈苍白水肿 ,静脉粗大迂曲 ,动脉细 ,可见广泛出血 ,黄斑中心反射不见 ,示颅高压视乳头水肿 ,于

    9月 30 日腰穿检查脑脊液无色透明 ,脑压 260 mmH2O

    (1 mm H2O = 0. 0098 kPa) ,脑脊液常规:细胞数 6 ×106

    / L ,Pandy试验( - ) ,蛋白质定量为 0. 25 g/ L ,糖4. 1 mmol/ L ,氯

    化物 140 mmol/ L ,细胞分类均为淋巴细胞 ,未找到细菌、寄生

    虫、抗酸菌、霉菌、隐球菌 ,未找到瘤细胞 ,10 月 1 日行头颅

    CT检查示:双侧基底节区额叶、颞叶、顶叶深部白质见广泛低

    密度区 ,边界较清晰 ,脑室系统变小 ,中线居中 ,予以甘露醇、呋塞米及氟美松 10 mg/ d治疗 ,患者病情日益恶化 ,于入院后

    第7 天出现频繁抽搐 ,双眼上凝视 ,牙关紧闭 ,予以安定静脉

    注射不能控制 ,2 小时后出现意识障碍 ,瞳孔对光反射迟钝 ,巴彬斯基征阳性 ,病情危重 ,家属拒绝进一步抢救退院 ,追踪

    随访 ,患者于途中死亡。10 月 9 日(患者已死亡)回报抗核抗

    体检查示: 抗核抗体间接免疫荧光法均质型 1 ∶ 3 200

    ( + + + ) ,抗双链DNA抗体间接免疫荧光法阳性 ,抗 ENA抗

    体:抗 nRNP( + ) 、 Sm抗体( + + ) 、抗 SSA( + + ) 、抗核糖体2P

    蛋白( + ) ,抗组蛋白抗体( + ) ,明确诊断患者死于狼疮性脑

    病。回顾病史 ,教训在于未能及时诊断 ,进行免疫抑制剂及大

    剂量糖皮质激素冲击治疗。

    例 2 ,女 ,33 岁 ,关节疼痛 ,双下肢水肿 1 个月 ,发热 15 天

    于 2001年 9 月 22 日入院。患者于 1 个月前出现四肢关节疼

    痛 ,以双手指间关节、双腕、双膝关节明显 ,但无游走性 ,双手

    晨僵感 ,无关节红肿畸形 ,同时双下肢水肿 ,无腰痛及尿量减

    少 ,15 天前发热 ,体温 38~39 ℃,热前无寒颤 ,院外静脉滴注

    抗生素治疗无效。8 天前患者妊娠第 2 胎足月剖宫产两死

    婴。入院时阴道少许分泌物 ,无脓臭味。查体:体温 38 ℃,血

    压 125/ 70 mm Hg ,面部蝶形红斑 ,眼睑无水肿 ,结膜苍白 ,巩

    膜无黄染 ,心肺检查无异常 ,腹部检查肝肋下 7 cm、脾于肋下

    2 cm可触及 ,质软 ,无触痛 ,子宫底平脐下 2 cm ,双肾区无叩

    击痛 ,移动性浊音阴性 ,四肢关节无红肿畸形 ,双下肢轻度水

    肿。血常规:白细胞3. 5 ×109

    / L ,血红蛋白 92 g/ L ,血小板

    159×109

    / L ,白细胞分类正常;尿常规:蛋白质( + ) ,透明管型

    ( + ) ,红细胞( + ) ;肝功能:天冬氨酸转氨酶99. 4 U/ L ,丙氨

    酸转氨酶 36. 2 U/ L ,γ 2谷氨酰转肽酶 55 U/ L ,总蛋白

    65. 7 g/ L ,白蛋白31. 9 g/ L ,总胆红素31. 0μmol/ L ,直接胆红

    素16. 0 μmol/ L ;肾功能:尿素氮12. 75 mmol/ L ,尿酸 262

    mmol/ L ,肌酐 72 mmol/ L ;心肌酶:乳酸脱氢酶 750 U/ L , α 2羟

    丁酸脱氢酶 964 U/ L ,肌酸激酶 239 U/ L ,肌酸激酶混合型同

    工酶 25 U/ L ;血沉 120 mm/ 1 h ;狼疮细胞阳性;免疫球蛋白

    正常 ,补体 C30. 8 g/ L ;抗核抗体间接免疫荧光法均质型 1∶

    3 200 ( + + + ) ,抗双链 DNA 抗体间接免疫荧光法阳性 ,Sm

    抗体( + ) ,抗组蛋白抗体( + + ) ......

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