早期诊断不完全性川崎病 .doc
http://www.100md.com
参见附件(27kb)。
早期诊断不完全性川崎病
典型川崎病是指不明原因发热5天以上，且具备其他5项主要临床特征中的4项或4项以上。而不完全性川崎病则是指发热5天以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉病变。
不完全性川崎病的诊断又分两种情况：
①如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗；
②如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗。上述的不完全性川崎病诊断以冠状动脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊。因为在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图形态改变。此外川崎病缺乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目，主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现，因此不完全性川崎病的早期诊断颇为困难。近年通过对确诊病例的流行病学分析，下述临床和实验室特点有助于不完全性川崎病的早期诊断。[1、2、3]
临床特点：①不完全性川崎病在<6个月的婴儿更多见。少数小婴儿临床仅表现为发热。对于小于6个月、发热持续7天以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声心动图检查，并密切观察；②"易激惹"，即不能安抚的烦躁、哭闹不安。这种"激惹"现象较其他炎症性疾病更突出；③主要临床表现的一些特点：颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡；④接种卡介苗部位再现红斑硬结；⑤急性期阴囊和或 /腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和/或腹股沟出现脱皮；⑥尿道口粘膜充血；⑦可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎(裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物)；⑧病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭；⑨出现其它部位(非冠状动脉)中性动脉瘤。[1、3]
实验室特点：①C反应蛋白(CRP)显著增高>30mg/L；②血沉(ESR)显著增快>40mm/h；③发病7天后血小板计数显著增多超过450×109/L, 此为川崎病的典型实验室特征；④急性期白细胞计数增多≥15×109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主；⑤不明原因贫血；⑥低白蛋白血症≤30g/L；⑦血清谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高；⑧无菌性脓尿 ......
早期诊断不完全性川崎病
典型川崎病是指不明原因发热5天以上，且具备其他5项主要临床特征中的4项或4项以上。而不完全性川崎病则是指发热5天以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉病变。
不完全性川崎病的诊断又分两种情况：
①如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗；
②如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗。上述的不完全性川崎病诊断以冠状动脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊。因为在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图形态改变。此外川崎病缺乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目，主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现，因此不完全性川崎病的早期诊断颇为困难。近年通过对确诊病例的流行病学分析，下述临床和实验室特点有助于不完全性川崎病的早期诊断。[1、2、3]
临床特点：①不完全性川崎病在<6个月的婴儿更多见。少数小婴儿临床仅表现为发热。对于小于6个月、发热持续7天以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声心动图检查，并密切观察；②"易激惹"，即不能安抚的烦躁、哭闹不安。这种"激惹"现象较其他炎症性疾病更突出；③主要临床表现的一些特点：颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡；④接种卡介苗部位再现红斑硬结；⑤急性期阴囊和或 /腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和/或腹股沟出现脱皮；⑥尿道口粘膜充血；⑦可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎(裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物)；⑧病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭；⑨出现其它部位(非冠状动脉)中性动脉瘤。[1、3]
实验室特点：①C反应蛋白(CRP)显著增高>30mg/L；②血沉(ESR)显著增快>40mm/h；③发病7天后血小板计数显著增多超过450×109/L, 此为川崎病的典型实验室特征；④急性期白细胞计数增多≥15×109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主；⑤不明原因贫血；⑥低白蛋白血症≤30g/L；⑦血清谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高；⑧无菌性脓尿 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见DOC附件(27kb)。