系统性红斑狼疮(SLE)诊治指南.ppt
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参见附件(88kb)。
系统性红斑狼疮诊治指南
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系统性红斑狼疮诊治指南(草案)
中华医学会风湿病学分会
? 一 SLE:是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
? 二 对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：
? 1、明确诊断；2、评估SLE疾病严重程度和活动性；3、拟定SLE常规治疗方案；4、处理难控制的病例；5、抢救SLE危重症；6、处理或防治药物副作用；7、处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。
? 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
1、临床表现
? SLE好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女：男为7-9：1。美国多地区的流行病学调查显示，SLE的患病率为14.6-122/10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70/10万人，女性则高达113/10万人。
? SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现狼疮危象。
? SLE的自然病多表现为病情的加重与缓解交替。
? 1、1 全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
? 1、2 皮肤与粘膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
? 接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疮疹的前兆。
? SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。
? 1、3 关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。
? 1、4 肾脏损害：又称狼疮肾炎，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%-70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
? 世界卫生组织将LN病理分型为：Ⅰ型：正常或微小病变；Ⅱ型：系膜增生性；Ⅲ型：局灶节段增生性；Ⅳ型：弥漫增生性；Ⅴ型：膜型；Ⅵ型：肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常Ⅰ型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。
? 1、5 神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
? 中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合症，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括吉兰-巴雷综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多发性神经病变，共计19种。
? 1、6 血液系统表现：贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb试验阳性。
? SLE可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。本病所致的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；而细胞毒药物所致的白细胞减少，其发生与用药相关，恢复也有一定规律 。
? 1、7 肺部表现：SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液其性质为渗出液，年轻人(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液，除需排除结核外应注意SLE可能性。
? SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌感染。结核感染在SLE表现常呈不典型性。
? 1、8 心脏表现：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，但重症者可伴有心功能不全，为预后不良指征。
? SLE可出现疣状心内膜炎，病理表现为瓣膜赘生物，其与感染性心内膜炎区别在于：疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。
? SLE可以有冠状动脉受累，表现为心胶痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死，除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。
? 1、9 消化系统表现：表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹病甚至被误诊为肠穿孔、肠梗阻而手术探查。
? SLE还可以并发急性胰腺炎。肝酶增高常见，仅少数出现严重肝损害和黄疸。
? 1、10 其他：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。
? SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。
? 1、11 免疫学异常：
? 主要体现在抗核抗体谱方面。免疫荧光抗核抗体是SLE的筛选检查。
? 对SLE的诊断敏感性为95%，特异性相对较低为65%。除SLE之外，其他结缔组织病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出现低滴度ANA。
? ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中，抗双链DNA抗体对SLE的特异性为95%，敏感性为70%，它与疾病活动性及预后有关，抗SM抗体的特异性高达99% ......
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系统性红斑狼疮诊治指南(草案)
中华医学会风湿病学分会
? 一 SLE:是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
? 二 对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：
? 1、明确诊断；2、评估SLE疾病严重程度和活动性；3、拟定SLE常规治疗方案；4、处理难控制的病例；5、抢救SLE危重症；6、处理或防治药物副作用；7、处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。
? 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
1、临床表现
? SLE好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女：男为7-9：1。美国多地区的流行病学调查显示，SLE的患病率为14.6-122/10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70/10万人，女性则高达113/10万人。
? SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现狼疮危象。
? SLE的自然病多表现为病情的加重与缓解交替。
? 1、1 全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
? 1、2 皮肤与粘膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
? 接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疮疹的前兆。
? SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。
? 1、3 关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。
? 1、4 肾脏损害：又称狼疮肾炎，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%-70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
? 世界卫生组织将LN病理分型为：Ⅰ型：正常或微小病变；Ⅱ型：系膜增生性；Ⅲ型：局灶节段增生性；Ⅳ型：弥漫增生性；Ⅴ型：膜型；Ⅵ型：肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常Ⅰ型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。
? 1、5 神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
? 中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合症，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括吉兰-巴雷综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多发性神经病变，共计19种。
? 1、6 血液系统表现：贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb试验阳性。
? SLE可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。本病所致的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；而细胞毒药物所致的白细胞减少，其发生与用药相关，恢复也有一定规律 。
? 1、7 肺部表现：SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液其性质为渗出液，年轻人(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液，除需排除结核外应注意SLE可能性。
? SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌感染。结核感染在SLE表现常呈不典型性。
? 1、8 心脏表现：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，但重症者可伴有心功能不全，为预后不良指征。
? SLE可出现疣状心内膜炎，病理表现为瓣膜赘生物，其与感染性心内膜炎区别在于：疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。
? SLE可以有冠状动脉受累，表现为心胶痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死，除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。
? 1、9 消化系统表现：表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹病甚至被误诊为肠穿孔、肠梗阻而手术探查。
? SLE还可以并发急性胰腺炎。肝酶增高常见，仅少数出现严重肝损害和黄疸。
? 1、10 其他：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。
? SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。
? 1、11 免疫学异常：
? 主要体现在抗核抗体谱方面。免疫荧光抗核抗体是SLE的筛选检查。
? 对SLE的诊断敏感性为95%，特异性相对较低为65%。除SLE之外，其他结缔组织病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出现低滴度ANA。
? ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中，抗双链DNA抗体对SLE的特异性为95%，敏感性为70%，它与疾病活动性及预后有关，抗SM抗体的特异性高达99% ......
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