30章 非霍奇金淋巴瘤(45页) .doc
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30章 非霍奇金淋巴瘤
在1950到1999年之间，美国的非霍奇金淋巴瘤发病率增加了90%，是癌症中增长最快的一个。这些增长中可能有人为因素存在，因为诊断技术的提高和医学治疗的进步，或者直接和25-54岁的HIV感染患者患有NHL有关。但是，在美国观察到的NHL发病率的增加还应该考虑到另外的因素。
NHL的发病率已经由1972-1974年的8.8/10,0000增加到1995-1999年(所有组织学类型)的19.1/10,0000，相对来说在白人，男性，以及老年人中更高一些；农村地区增长比城市相对要快。在其他发达国家也已经报道相似的发现。在1990s晚期美国25-54岁男性患者中NHL的发病率有所下降(每年6%-16%)，尽管其中一部分是因为HIV治疗的进步。
目前，NHL占所有癌症诊断的4%(男性4%和女性的4%)，在女性最好发癌症中占第4，男性占第5名。根据美国癌症协会的预测，2005年美国将会有56390例新发NHL病例被诊断，同时有将近19200例患者死于此病。
流行病学
性别：淋巴瘤总的发病率在男性比女性要高。1995-1999年男性淋巴瘤发病率为23.9/100,000，比女性(15.8/100,000)高50%。仅仅甲状腺NHL在女性中更为常见。
年龄：总体来看，NHL的发病率随着年龄的增加而增加。在年龄大于65岁的人群中，发病率为68.0/100000。除了高度恶性淋巴母细胞和Burkitt淋巴瘤(在儿童和年轻人最常见的NHL类型)，NHL所有亚型的中位发病年龄为50+岁。低度恶性NHLs占35-64岁之间诊断的NHL患者的37%，而在小于35岁的患者当中仅占16%。
人种：人种不同发病率也不同，白种人比黑种人和移民到亚洲的美国人发病率要高(白种人和黑人相比发病率增加40%-70%)。绝大多数组织学类型，尤其是低度恶性的小淋巴细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤在白种人比黑中人更常见。只有外周T细胞淋巴瘤发生率在黑种人比白种人更高。
地理分布情况：NHL在发展中国家更为常见，美国有世界上最高的发病率。在中国和泰国发病率最低(2-3/100000)，明确的地方流行性地理因素在特殊的地域会影响NHL的发生。
HTLV-1相关NHL：人类T细胞噬淋巴细胞病毒-1(HTLV-1)相关成人T细胞淋巴瘤/白血病在HTLV-1流行的区域常见，日本南部和加勒比比较常见，巴西地区偶有发生。
非洲的Burkuitt淋巴瘤：在非洲(尼日利亚和坦桑尼亚)Burkitt's淋巴瘤的发病率(每10万分之一)为6-8，美国仅有0.1。非洲地区的Burkitt's淋巴瘤和美国地区记录的Burkitt's淋巴瘤临床特点是有区别的。病原流行病因素包括作为慢性B淋巴细胞抗原刺激源的疟疾以及EBV病毒――使得B淋巴细胞无限制增殖。
免疫增生性小肠疾病(α-链疾病)：重链疾病是以B淋巴细胞无序为特点，因为浆细胞弥漫浸润和不完整IgA重链分泌造成的小肠壁增厚。这种临床病理实体瘤在个体中很少遇到，除了那些地中海人种原发。
滤泡性淋巴瘤：在北美和欧洲比较普遍，但是在加勒比海，非洲，中国，日本以及中东少见。
外周T细胞淋巴瘤：在欧洲和中国比在北美多见。在西方国家占所有淋巴瘤的7%-12。
发病部位：恶性淋巴瘤是一组异质性的肿瘤，一般来源于或者表现于淋巴组织，例如淋巴结，脾脏以及骨髓，但是可能发源于任何组织。最常见的结外组织淋巴瘤-占所有淋巴瘤的(外周T细胞NHL80%，结外，滤泡性，9%)26%-为胃，皮肤，口腔和咽部，小肠和中枢神经系统。尽管原发中枢神经系统淋巴瘤极少见，但即使把HIV感染和其他类型免疫系统缺陷患者除外，发病率也已增加为以往的3倍，生存率：NHL患者的5年相对生存率由1950-1954年的28%增长到1992-1998年的55%。这些生存率的增加主要是在中度或者高度恶性淋巴瘤组织学类型。治愈的可能性不同，主要取决于不同的组织学亚型，并且直接和临床分期以及对初治的反应有关。从1950s到1990s前期自然病程(惰性淋巴瘤的生存率)没有改变，尽管最近lowa的分析显示在生存趋势上有潜在改变。
表1：NHL中染色体异常和组织学，抗原重排以及癌基因表达的关系
细胞遗传学异常 组织类型 抗原重排 癌基因表达
B细胞淋巴瘤
t(14;18)(q32;q21) 滤泡性淋巴瘤 IgH bcl-2
弥漫大B细胞
淋巴瘤
MALT淋巴瘤 IgH MALT-1
t(11;14)(q13;q32) 套细胞淋巴瘤 IgH bcl-1
t(1;14)(p22;q32) MALT淋巴瘤 IgH bcl-10
t(11;18)(q21;q21) MALT淋巴瘤 Ⅱ号染色体上的API-2
18号染色体上的MALT-1
t(9;14)(p13;q32) 淋巴浆细胞样 IgH PAX-5
淋巴瘤
t(14;19)(q32;q13) B-CLL IgH bcl-3
8q24易位 Burkitt淋巴瘤 c-myc
t(8;14)(q24;q32) 和其变异型 IgH
t(2;8)(p11-12;q24) Ig-λ
t(8;22)(q24;q11) Ig-κ
(3;22)(q27;q11) 弥漫(大细胞型， Ig-κ bcl-6(LAZ-3)
小裂细胞型)
12三体 小淋巴细胞，B细胞
淋巴细胞白血病
T细胞淋巴瘤
14q11易位
14(q11;q32)倒置 多种 TCR-δ tcl-1
t(11;14)(p13;q11) T-ALL TCR-δ tcl-2
t(10;14)(q24;q11) 多样 TCR-δ hox-11(tcl-3) ......
30章 非霍奇金淋巴瘤
在1950到1999年之间，美国的非霍奇金淋巴瘤发病率增加了90%，是癌症中增长最快的一个。这些增长中可能有人为因素存在，因为诊断技术的提高和医学治疗的进步，或者直接和25-54岁的HIV感染患者患有NHL有关。但是，在美国观察到的NHL发病率的增加还应该考虑到另外的因素。
NHL的发病率已经由1972-1974年的8.8/10,0000增加到1995-1999年(所有组织学类型)的19.1/10,0000，相对来说在白人，男性，以及老年人中更高一些；农村地区增长比城市相对要快。在其他发达国家也已经报道相似的发现。在1990s晚期美国25-54岁男性患者中NHL的发病率有所下降(每年6%-16%)，尽管其中一部分是因为HIV治疗的进步。
目前，NHL占所有癌症诊断的4%(男性4%和女性的4%)，在女性最好发癌症中占第4，男性占第5名。根据美国癌症协会的预测，2005年美国将会有56390例新发NHL病例被诊断，同时有将近19200例患者死于此病。
流行病学
性别：淋巴瘤总的发病率在男性比女性要高。1995-1999年男性淋巴瘤发病率为23.9/100,000，比女性(15.8/100,000)高50%。仅仅甲状腺NHL在女性中更为常见。
年龄：总体来看，NHL的发病率随着年龄的增加而增加。在年龄大于65岁的人群中，发病率为68.0/100000。除了高度恶性淋巴母细胞和Burkitt淋巴瘤(在儿童和年轻人最常见的NHL类型)，NHL所有亚型的中位发病年龄为50+岁。低度恶性NHLs占35-64岁之间诊断的NHL患者的37%，而在小于35岁的患者当中仅占16%。
人种：人种不同发病率也不同，白种人比黑种人和移民到亚洲的美国人发病率要高(白种人和黑人相比发病率增加40%-70%)。绝大多数组织学类型，尤其是低度恶性的小淋巴细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤在白种人比黑中人更常见。只有外周T细胞淋巴瘤发生率在黑种人比白种人更高。
地理分布情况：NHL在发展中国家更为常见，美国有世界上最高的发病率。在中国和泰国发病率最低(2-3/100000)，明确的地方流行性地理因素在特殊的地域会影响NHL的发生。
HTLV-1相关NHL：人类T细胞噬淋巴细胞病毒-1(HTLV-1)相关成人T细胞淋巴瘤/白血病在HTLV-1流行的区域常见，日本南部和加勒比比较常见，巴西地区偶有发生。
非洲的Burkuitt淋巴瘤：在非洲(尼日利亚和坦桑尼亚)Burkitt's淋巴瘤的发病率(每10万分之一)为6-8，美国仅有0.1。非洲地区的Burkitt's淋巴瘤和美国地区记录的Burkitt's淋巴瘤临床特点是有区别的。病原流行病因素包括作为慢性B淋巴细胞抗原刺激源的疟疾以及EBV病毒――使得B淋巴细胞无限制增殖。
免疫增生性小肠疾病(α-链疾病)：重链疾病是以B淋巴细胞无序为特点，因为浆细胞弥漫浸润和不完整IgA重链分泌造成的小肠壁增厚。这种临床病理实体瘤在个体中很少遇到，除了那些地中海人种原发。
滤泡性淋巴瘤：在北美和欧洲比较普遍，但是在加勒比海，非洲，中国，日本以及中东少见。
外周T细胞淋巴瘤：在欧洲和中国比在北美多见。在西方国家占所有淋巴瘤的7%-12。
发病部位：恶性淋巴瘤是一组异质性的肿瘤，一般来源于或者表现于淋巴组织，例如淋巴结，脾脏以及骨髓，但是可能发源于任何组织。最常见的结外组织淋巴瘤-占所有淋巴瘤的(外周T细胞NHL80%，结外，滤泡性，9%)26%-为胃，皮肤，口腔和咽部，小肠和中枢神经系统。尽管原发中枢神经系统淋巴瘤极少见，但即使把HIV感染和其他类型免疫系统缺陷患者除外，发病率也已增加为以往的3倍，生存率：NHL患者的5年相对生存率由1950-1954年的28%增长到1992-1998年的55%。这些生存率的增加主要是在中度或者高度恶性淋巴瘤组织学类型。治愈的可能性不同，主要取决于不同的组织学亚型，并且直接和临床分期以及对初治的反应有关。从1950s到1990s前期自然病程(惰性淋巴瘤的生存率)没有改变，尽管最近lowa的分析显示在生存趋势上有潜在改变。
表1：NHL中染色体异常和组织学，抗原重排以及癌基因表达的关系
细胞遗传学异常 组织类型 抗原重排 癌基因表达
B细胞淋巴瘤
t(14;18)(q32;q21) 滤泡性淋巴瘤 IgH bcl-2
弥漫大B细胞
淋巴瘤
MALT淋巴瘤 IgH MALT-1
t(11;14)(q13;q32) 套细胞淋巴瘤 IgH bcl-1
t(1;14)(p22;q32) MALT淋巴瘤 IgH bcl-10
t(11;18)(q21;q21) MALT淋巴瘤 Ⅱ号染色体上的API-2
18号染色体上的MALT-1
t(9;14)(p13;q32) 淋巴浆细胞样 IgH PAX-5
淋巴瘤
t(14;19)(q32;q13) B-CLL IgH bcl-3
8q24易位 Burkitt淋巴瘤 c-myc
t(8;14)(q24;q32) 和其变异型 IgH
t(2;8)(p11-12;q24) Ig-λ
t(8;22)(q24;q11) Ig-κ
(3;22)(q27;q11) 弥漫(大细胞型， Ig-κ bcl-6(LAZ-3)
小裂细胞型)
12三体 小淋巴细胞，B细胞
淋巴细胞白血病
T细胞淋巴瘤
14q11易位
14(q11;q32)倒置 多种 TCR-δ tcl-1
t(11;14)(p13;q11) T-ALL TCR-δ tcl-2
t(10;14)(q24;q11) 多样 TCR-δ hox-11(tcl-3) ......
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