小儿肥胖.ppt
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参见附件(2107KB)。
小儿单纯性肥胖
墨西哥巨胖体重550公斤 可能是世界最胖者
陕西府谷县胖男重400斤 号称中国最胖
概述 (overview)
儿童肥胖症是与生活行为密切相关的慢性疾病。
1.随着社会经济的迅速发展，饮食结构发生巨大变化
西式快餐、方便食品的兴盛使儿童食品构成发生巨大变化,高盐分、高
糖、高油脂饮食代替了传统的谷类为主的饮食结构
肯德基自1987年在北京前门之后,19年来已在中国的360多个城市开设了1700多家连锁餐厅
华龙面,天天见. 华龙面
康师傅方便面,好吃看得见. 康师傅方便面
一袋"古松"一袋情,丝丝真情系"古松" 古松牌三鲜伊面
隆重上市,面面都好. 隆都面
食华丰,路路通, 华丰牌方便面
可乐易导致儿童肥胖
2.家长认为 "吃得越多越好","白白胖胖就是健康","孩子长得越胖,说明喂养越得法,做父母的脸上越光彩"。对小儿给予过度的喂养、过多的保护。
近年来，小儿肥胖症的发病率呈明显的上升趋势。
美国达20%，我国为10-15%。
东北最高，为13.2%
华东 12.2 %
中南10.2%；
男生14.8%，女生9.3%。
高收入组 12.8%，中收入组 11.9%低收入组 11.6%；
城区 12.7%，近郊区 11%。
父母文化程度高者 12.8%
中等者 11.7%
低者 9.2%
因此，儿童期肥胖症已成为我国儿童的严重健康问题，同时也成为严重的社会问题。
肥胖已与艾滋病、吸毒和酒癖并列为世界四大医学社会问题。
拉拉
定义(definition)
* 小儿单纯性肥胖症在我国呈逐步增多的趋势，肥胖 影响儿童的健康， 儿童期肥胖可延续至成人，容易引起高血压、糖尿病、冠心病、胆石症、痛风等疾病，对本病的防治应引起社会及家庭的重视。
分类(classification)
* 1. 单纯性肥胖症(simple obesity)：不伴有明显的内分泌、代谢性疾病的肥胖，95%～97%的小儿肥胖属于此类型。(儿童时期肥胖症主要为单纯性肥胖症，所以这节课讲授的重点即单纯性肥胖症，包括病因、临床表现及诊断、治疗等皆围绕其进行，注意和继发性肥胖症鉴别)。
* 2. 继发性肥胖症(secondary obesity)：约有3%～5%的肥胖症小儿继发于各种内分泌代谢病和遗传综合征，他们不仅体脂分布特殊，且常伴有肢体或智能异常。
[病因]
单纯性肥胖占肥胖的95%～97%，不伴有明显的内分泌和代谢性疾病。
1，能量摄人过多：
多食：特别是高脂类食物，不良饮食习惯。
不良饮食习惯包括：进食快，咀嚼少，进食量大，晚餐进食多，喜食油腻食品、甜食及零食，加糖饮料消费量与儿童肥胖有关 。
家长认识不足，过早添加固体类食物，鼓励多食
重大心理创伤后，为缓解苦闷而多食，造成食欲亢进
不吃早餐，经常吃快餐是导致儿童肥胖的主要行为因素之一。
每周0-1次早餐，肥胖率18.6%
2-4次早餐，肥胖率13.5%
5-7次早餐，肥胖率8.2%
食物进入到胃里以后，饱腹的信号大约在15分钟到20分钟后，才能传递到大
脑。中午饥饿状态下快速进食、狼吞虎咽、暴饮暴食，容易摄食过度，导致肥胖
2，活动量过少：
能量消耗减少是肥胖的重要原因。长时间躺着看电视，病
后卧床休息，肥胖儿童多不爱运动，形成恶性循环。
儿童肥胖人数的迅速增加反映出静止性娱乐活动的爆炸性
增加 ,如计算机、游戏机和电视 。儿童肥胖率随看电视时
间增加而增加，平均每增加1小时，肥胖发生率增加1.5%。
3.遗传因素：肥胖有高度的遗传性，目前认为肥胖的家族性与多基因遗传有关。肥胖双亲的后代发生肥胖者高达70%～80%；双亲之一肥胖者，后代肥胖发生率约为40%-50%；双亲正常的后代发生肥胖者仅10%～14%。
[病理生理]
1，体温调节与能量代谢肥胖儿对外界体温的变化反应 不敏感，用于产热的能量消耗较正常儿少，使肥胖儿有低体温倾向
2.脂类代谢肥胖儿常伴有血浆甘油三酯、胆固醇、极低密度脂蛋白(VLDL)及游离脂防酸增加，高密度脂蛋白减少。以后易并发动脉硬化、冠心病、高血压、胆石症等疾病。
3.蛋白质代谢肥胖者嘌呤代谢异常，血尿酸水平增高，易发生痛风症。
4，内分泌变化内分泌变化在肥胖小儿较常见。
* (1)甲状腺功能的变化：总T4、游离T4、总T3、游离T3、反T3、蛋白结合碘、吸131碘率等均正常，下丘脑-垂体-甲状腺轴也正常，但发现T3受体减少，被认为是产热减少的原因。
* (2)甲状旁腺激素及维生素D代谢：肥胖儿血清PTH水平升高，25-(OH)D3及24，25-(OH)2D3水平也增高，可能与肥胖的骨质病变有关。
* (3)生长激素水平的变化：肥胖儿血浆生长激素减少；睡眠时生长激素分泌高峰消失；在低血糖或精氨酸刺激下，生长激素分泌反应迟钝。但肥胖儿类胰岛素成长因子分泌正常，胰岛素分泌增加，对生长激素的减少起到了代偿作用，故患儿无明显生长发育障碍。
*(4)性激素的变化：女性肥胖患者雌激素水平增高，可有月经不调和不孕；男性患者因体内脂肪将雄激素芳香化转变为雌激素，雌激素水平增高，可有轻度性功能低下、阳痿，但不影响睾丸发育和精子形成。
*(5)糖皮质激素：肥胖患儿尿17羟类固醇、17酮类固醇及皮质醇均可增加，但血浆皮质醇正常或轻度增加，昼夜规律存在。
*(6)胰岛素与糖代谢的变化：肥胖者有高胰岛素血症的同时又存在胰岛素抵抗，致糖代谢异常，可出现糖耐量减低或糖尿病。
[临床表现]
* 好发年龄
常 见于婴儿期、5-6岁和青春期。
* 症状
1.食欲旺盛，便爱甜食、油脂类食物 。
2.疲乏、活动后气促，甚至肥胖-换氧不良综合征。(进一步解释此名词)
明显肥胖儿童常有疲劳感，用力时气短或腿痛。严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动，使肺通气量不足、呼吸浅快，故肺泡换气量减少，造成低氧血症、气急、紫绀、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心力衰竭甚至死亡，称肥胖-换氧不良综合征
(Pickwickiansyndrome)。
130公斤的9岁男孩"肥"死
沈阳晚报5月19日报道 饥饿可以死人，却从没听说过肥胖还能死人!5月18日，一则来自医大二院的消息表明，一名9岁的小肥墩亮亮(化名)体重130公斤，的确因过度肥胖导致呼吸、心脏等多脏器衰竭，最终死于肥胖、换氧不良综合征。亮亮入院时，肥胖造成其淋巴和血液循环不好，下肢回流严重受阻，双下肢和脚部的赘肉压积，肿胀青紫、皮肤溃烂，无法正常行走。因长期肥胖，亮亮的心功能受累、伴有脂肪肝、呼吸受限。
3.可有心理障碍
肥胖小儿性发育常较早，故最终身高常略低于正常小儿。由于怕被别人讥笑而不愿与其他小儿交往，故常有心理上的障碍，如自卑、胆怯、孤独等。
* 3. 体征
(1)体脂丰满，分布均匀。(见图)
(2)皮肤紫纹或白纹。
(3)扁平足和膝外翻。
(4)男性阴茎隐匿在脂肪组织中图(后图)。
体格检查可见患儿皮下脂肪丰满，但分布均匀，腹部膨隆下垂，严重肥胖者可因皮下脂肪过多，使胸腹、臀部及大腿皮肤出现皮纹；因体重过重，走路时两下肢负荷过重可致膝外翻和扁平足。女孩胸部脂肪堆积应与乳房发育相鉴别，后者可触到乳腺组织硬结。男性肥胖儿因大腿内侧和会阴部脂肪堆积，阴茎可隐匿在阴阜脂肪垫中而被误诊为阴茎发育不良。
[实验室检查]
* 肥胖儿甘油三酯、胆固醇大多增高，严重患者血清白蛋白也增高；常有高胰岛素血症，血生长激素水平减低，生长激素刺激试验的峰值也较正常小儿为低。肝脏超声波检查常有脂肪肝。
[诊断]
* 1. 体重与身高的比值。(国内最常用的标准)
(1)标准---体重超过同性别、同身高正常儿均值20%以上。
(2)分度
① 轻度：体重超过均值20%-29%。
② 中度：体重超过均值30%-39%。
③ 重度：体重超过均值40%-59%。
④ 极重度：体重超过均值60%以上。
* 2. 体质指数(BMI)：指体重与身高的平方之比。(国际上常用标准)
(1)标准---当BMI≥同年龄、同性别的第95百分位数或BMI>30可诊断肥胖。
(2)若BMI在同年龄、同性别的第85~95百分位数或BMI＝30，应辅助测肱三头肌皮褶厚度，当大于同性别、同年龄的第85百分位数时，有助于诊断，并进行肥胖风险评估。
[鉴别诊断]
(一)伴肥胖的遗传性疾病
* 1.Prader-Willi综合征呈周围型肥胖体态生后肌张力即低下，1～2岁脸部、躯干和四肢即逐渐肥胖，90%智力低下，性腺机能减退，隐睾、小阴茎，第，二性征不发育。血中促性腺激素和性激素水平低下，糖耐量试验异常。
* 2，Laurence-Moon-Biedl综合征一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，特征性表现有：视网膜营养不良；肥胖；牙齿发育不良；多指(趾)、并指(趾)或其他骨骼异常；性器官发育障碍；肾脏疾病。还可并发出现先天性心脏病、高血压、糖尿病、小脑发育不全及其他神经系统异常。该病临床表现呈多样性，每个患者并不完全出现所有病变，依据不同的临床表现可分为多个亚型。患者的平均寿命为男性43岁，女性46.4岁，死因主要有肾脏疾病和心血管疾病等。该病目前无特效治疗。
*
3，Alstrom综合征中央型肥胖，视网膜色素变性、失明、神经性耳聋、糖尿病。
病例：患者男，16岁，因多饮、多尿、多食、体重下降1年，加重伴发热、鼻衄3天入院。1年前，患者无明显诱因下出现多饮、多尿，日饮水量达3000 ml左右，1年来体重下降约12.5 kg，未系统诊治。查空腹血糖16.2 mmol/L，尿糖(+++)，尿酮体(++++)，遂以"糖尿病酮症"收入院。既往史：8年前视力逐渐减退，5年前双目失明，胸片示心脏大，心脏彩超示左室大。眼科会诊意见：双眼有倒向内眦赘皮，间距宽，双眼无光感，眼底视网膜污秽，色素脱失，呈斑驳样，黄斑区有黄色结晶体分布，诊断为双眼先天性发育异常，视网膜色素变性。电测听结果：双耳感音神经性聋，1956年由Alstrom首先报告，目前全球已报道的仅有50多例
* (二)伴肥胖的内分泌疾病
* 1，肥胖生殖无能症(Frohlichsyndrome)本症继发于下丘脑及垂体病变，其体脂主要分布在颈、颏下、乳房、下肢、会阴及臀部，手指、足趾显得纤细、身材矮小，第二性征延迟或不出现。
* 2.其他内分泌疾病如肾上腺皮质增生症、甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症等虽有
皮脂增多的表现，但均各有其特点，故不难鉴别。
生长发育是小儿时期的主要生命现象，任何一种措施都不能干扰生长发育，也不能留下损害生长发育的危险因素。基于这个原则，儿童期不使用"减肥"或"减重"的观念，只使用"控制增重"作为指导思想。在成人期治疗肥胖的方法是禁止在儿童身上使用的，如禁食和饥饿疗法、药物、手术等。研究表明，这些方法不仅严重打击了正常生长发育过程，而且大大增加了生活后期心血管疾病的危险因素。因此治疗儿童时期肥胖的主要措施是运动和饮食疗法，辅以正确的心理治疗和行为矫正。
* 1. 治疗原则：减少热能性食物的摄入，增加机体对热能性食物的消耗。
* 2. 治疗目标：促进生长发育，增强有氧能力，提高体质健康水平，养成科学、正确、良好的生活习惯，保证儿童身心健康发育，培养没有心血管疾病危险因素的一代新人。
* 3. 治疗措施
* (1)饮食疗法
* ①选用高蛋白、低脂肪、低碳水化合物食物。
* ②选用体积大的食物(见下图)
* ③保证维生素及矿物质的供给。
* ④培养良好的饮食习惯。
限制饮食既要达到减肥目的，又要保证小儿正常生长发育，因此，开
始时不宜操之过急，使体重骤减，只要求控制体重增长，使其体重下
降至超过该身长计算的平均标准体重的10%，即可不需要严格限制饮
食。
热量控制一般原则为：
5岁以下2.51～3.35MJ/d( 600～800 kcal/d )，5～10岁3.35～4.18MJ/d( 800～1000 kcal/d )，10～14岁4.18～5.02MJ/d( 1000～1 200 kcal/d )。
重度肥胖儿童可按理想体重的热量减少30%或更多，饮食应以高蛋
白，低碳水化合物及低脂肪为宜，动物脂肪不宜超过脂肪总量的1/3。并供给一般需要量的维生素和矿物质。为满足小儿食欲，消除饥饿
感，可多进食热量少、体积大的食物如蔬菜及瓜果等。宜限制吃零食
和甜食及高热量的食物如巧克力等。
* (2)运动疗法：以运动后感觉轻松、愉快为原则。肥胖儿童应每日坚持运动，养成习惯。可先从小运动量活动开始，而后逐步增加运动量与活动时间。应避免剧烈运动，以防增加食欲。
* (3)心理治疗：避免歧视，给予鼓励，解除精神负担，监督治疗。
* (4)基因治疗(新进展)。
* (5)药物治疗---儿童不宜。
* 4. 小儿肥胖症治疗四大禁忌症(研究进展)
(1)禁止饥饿/半饥饿或变相饥饿疗法。
(2)禁止短期(3个月内)快速"减肥"或"减重"。
(3)禁止服用减肥药品、减肥食品或饮料。......（后略) ......
小儿单纯性肥胖
墨西哥巨胖体重550公斤 可能是世界最胖者
陕西府谷县胖男重400斤 号称中国最胖
概述 (overview)
儿童肥胖症是与生活行为密切相关的慢性疾病。
1.随着社会经济的迅速发展，饮食结构发生巨大变化
西式快餐、方便食品的兴盛使儿童食品构成发生巨大变化,高盐分、高
糖、高油脂饮食代替了传统的谷类为主的饮食结构
肯德基自1987年在北京前门之后,19年来已在中国的360多个城市开设了1700多家连锁餐厅
华龙面,天天见. 华龙面
康师傅方便面,好吃看得见. 康师傅方便面
一袋"古松"一袋情,丝丝真情系"古松" 古松牌三鲜伊面
隆重上市,面面都好. 隆都面
食华丰,路路通, 华丰牌方便面
可乐易导致儿童肥胖
2.家长认为 "吃得越多越好","白白胖胖就是健康","孩子长得越胖,说明喂养越得法,做父母的脸上越光彩"。对小儿给予过度的喂养、过多的保护。
近年来，小儿肥胖症的发病率呈明显的上升趋势。
美国达20%，我国为10-15%。
东北最高，为13.2%
华东 12.2 %
中南10.2%；
男生14.8%，女生9.3%。
高收入组 12.8%，中收入组 11.9%低收入组 11.6%；
城区 12.7%，近郊区 11%。
父母文化程度高者 12.8%
中等者 11.7%
低者 9.2%
因此，儿童期肥胖症已成为我国儿童的严重健康问题，同时也成为严重的社会问题。
肥胖已与艾滋病、吸毒和酒癖并列为世界四大医学社会问题。
拉拉
定义(definition)
* 小儿单纯性肥胖症在我国呈逐步增多的趋势，肥胖 影响儿童的健康， 儿童期肥胖可延续至成人，容易引起高血压、糖尿病、冠心病、胆石症、痛风等疾病，对本病的防治应引起社会及家庭的重视。
分类(classification)
* 1. 单纯性肥胖症(simple obesity)：不伴有明显的内分泌、代谢性疾病的肥胖，95%～97%的小儿肥胖属于此类型。(儿童时期肥胖症主要为单纯性肥胖症，所以这节课讲授的重点即单纯性肥胖症，包括病因、临床表现及诊断、治疗等皆围绕其进行，注意和继发性肥胖症鉴别)。
* 2. 继发性肥胖症(secondary obesity)：约有3%～5%的肥胖症小儿继发于各种内分泌代谢病和遗传综合征，他们不仅体脂分布特殊，且常伴有肢体或智能异常。
[病因]
单纯性肥胖占肥胖的95%～97%，不伴有明显的内分泌和代谢性疾病。
1，能量摄人过多：
多食：特别是高脂类食物，不良饮食习惯。
不良饮食习惯包括：进食快，咀嚼少，进食量大，晚餐进食多，喜食油腻食品、甜食及零食，加糖饮料消费量与儿童肥胖有关 。
家长认识不足，过早添加固体类食物，鼓励多食
重大心理创伤后，为缓解苦闷而多食，造成食欲亢进
不吃早餐，经常吃快餐是导致儿童肥胖的主要行为因素之一。
每周0-1次早餐，肥胖率18.6%
2-4次早餐，肥胖率13.5%
5-7次早餐，肥胖率8.2%
食物进入到胃里以后，饱腹的信号大约在15分钟到20分钟后，才能传递到大
脑。中午饥饿状态下快速进食、狼吞虎咽、暴饮暴食，容易摄食过度，导致肥胖
2，活动量过少：
能量消耗减少是肥胖的重要原因。长时间躺着看电视，病
后卧床休息，肥胖儿童多不爱运动，形成恶性循环。
儿童肥胖人数的迅速增加反映出静止性娱乐活动的爆炸性
增加 ,如计算机、游戏机和电视 。儿童肥胖率随看电视时
间增加而增加，平均每增加1小时，肥胖发生率增加1.5%。
3.遗传因素：肥胖有高度的遗传性，目前认为肥胖的家族性与多基因遗传有关。肥胖双亲的后代发生肥胖者高达70%～80%；双亲之一肥胖者，后代肥胖发生率约为40%-50%；双亲正常的后代发生肥胖者仅10%～14%。
[病理生理]
1，体温调节与能量代谢肥胖儿对外界体温的变化反应 不敏感，用于产热的能量消耗较正常儿少，使肥胖儿有低体温倾向
2.脂类代谢肥胖儿常伴有血浆甘油三酯、胆固醇、极低密度脂蛋白(VLDL)及游离脂防酸增加，高密度脂蛋白减少。以后易并发动脉硬化、冠心病、高血压、胆石症等疾病。
3.蛋白质代谢肥胖者嘌呤代谢异常，血尿酸水平增高，易发生痛风症。
4，内分泌变化内分泌变化在肥胖小儿较常见。
* (1)甲状腺功能的变化：总T4、游离T4、总T3、游离T3、反T3、蛋白结合碘、吸131碘率等均正常，下丘脑-垂体-甲状腺轴也正常，但发现T3受体减少，被认为是产热减少的原因。
* (2)甲状旁腺激素及维生素D代谢：肥胖儿血清PTH水平升高，25-(OH)D3及24，25-(OH)2D3水平也增高，可能与肥胖的骨质病变有关。
* (3)生长激素水平的变化：肥胖儿血浆生长激素减少；睡眠时生长激素分泌高峰消失；在低血糖或精氨酸刺激下，生长激素分泌反应迟钝。但肥胖儿类胰岛素成长因子分泌正常，胰岛素分泌增加，对生长激素的减少起到了代偿作用，故患儿无明显生长发育障碍。
*(4)性激素的变化：女性肥胖患者雌激素水平增高，可有月经不调和不孕；男性患者因体内脂肪将雄激素芳香化转变为雌激素，雌激素水平增高，可有轻度性功能低下、阳痿，但不影响睾丸发育和精子形成。
*(5)糖皮质激素：肥胖患儿尿17羟类固醇、17酮类固醇及皮质醇均可增加，但血浆皮质醇正常或轻度增加，昼夜规律存在。
*(6)胰岛素与糖代谢的变化：肥胖者有高胰岛素血症的同时又存在胰岛素抵抗，致糖代谢异常，可出现糖耐量减低或糖尿病。
[临床表现]
* 好发年龄
常 见于婴儿期、5-6岁和青春期。
* 症状
1.食欲旺盛，便爱甜食、油脂类食物 。
2.疲乏、活动后气促，甚至肥胖-换氧不良综合征。(进一步解释此名词)
明显肥胖儿童常有疲劳感，用力时气短或腿痛。严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动，使肺通气量不足、呼吸浅快，故肺泡换气量减少，造成低氧血症、气急、紫绀、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心力衰竭甚至死亡，称肥胖-换氧不良综合征
(Pickwickiansyndrome)。
130公斤的9岁男孩"肥"死
沈阳晚报5月19日报道 饥饿可以死人，却从没听说过肥胖还能死人!5月18日，一则来自医大二院的消息表明，一名9岁的小肥墩亮亮(化名)体重130公斤，的确因过度肥胖导致呼吸、心脏等多脏器衰竭，最终死于肥胖、换氧不良综合征。亮亮入院时，肥胖造成其淋巴和血液循环不好，下肢回流严重受阻，双下肢和脚部的赘肉压积，肿胀青紫、皮肤溃烂，无法正常行走。因长期肥胖，亮亮的心功能受累、伴有脂肪肝、呼吸受限。
3.可有心理障碍
肥胖小儿性发育常较早，故最终身高常略低于正常小儿。由于怕被别人讥笑而不愿与其他小儿交往，故常有心理上的障碍，如自卑、胆怯、孤独等。
* 3. 体征
(1)体脂丰满，分布均匀。(见图)
(2)皮肤紫纹或白纹。
(3)扁平足和膝外翻。
(4)男性阴茎隐匿在脂肪组织中图(后图)。
体格检查可见患儿皮下脂肪丰满，但分布均匀，腹部膨隆下垂，严重肥胖者可因皮下脂肪过多，使胸腹、臀部及大腿皮肤出现皮纹；因体重过重，走路时两下肢负荷过重可致膝外翻和扁平足。女孩胸部脂肪堆积应与乳房发育相鉴别，后者可触到乳腺组织硬结。男性肥胖儿因大腿内侧和会阴部脂肪堆积，阴茎可隐匿在阴阜脂肪垫中而被误诊为阴茎发育不良。
[实验室检查]
* 肥胖儿甘油三酯、胆固醇大多增高，严重患者血清白蛋白也增高；常有高胰岛素血症，血生长激素水平减低，生长激素刺激试验的峰值也较正常小儿为低。肝脏超声波检查常有脂肪肝。
[诊断]
* 1. 体重与身高的比值。(国内最常用的标准)
(1)标准---体重超过同性别、同身高正常儿均值20%以上。
(2)分度
① 轻度：体重超过均值20%-29%。
② 中度：体重超过均值30%-39%。
③ 重度：体重超过均值40%-59%。
④ 极重度：体重超过均值60%以上。
* 2. 体质指数(BMI)：指体重与身高的平方之比。(国际上常用标准)
(1)标准---当BMI≥同年龄、同性别的第95百分位数或BMI>30可诊断肥胖。
(2)若BMI在同年龄、同性别的第85~95百分位数或BMI＝30，应辅助测肱三头肌皮褶厚度，当大于同性别、同年龄的第85百分位数时，有助于诊断，并进行肥胖风险评估。
[鉴别诊断]
(一)伴肥胖的遗传性疾病
* 1.Prader-Willi综合征呈周围型肥胖体态生后肌张力即低下，1～2岁脸部、躯干和四肢即逐渐肥胖，90%智力低下，性腺机能减退，隐睾、小阴茎，第，二性征不发育。血中促性腺激素和性激素水平低下，糖耐量试验异常。
* 2，Laurence-Moon-Biedl综合征一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，特征性表现有：视网膜营养不良；肥胖；牙齿发育不良；多指(趾)、并指(趾)或其他骨骼异常；性器官发育障碍；肾脏疾病。还可并发出现先天性心脏病、高血压、糖尿病、小脑发育不全及其他神经系统异常。该病临床表现呈多样性，每个患者并不完全出现所有病变，依据不同的临床表现可分为多个亚型。患者的平均寿命为男性43岁，女性46.4岁，死因主要有肾脏疾病和心血管疾病等。该病目前无特效治疗。
*
3，Alstrom综合征中央型肥胖，视网膜色素变性、失明、神经性耳聋、糖尿病。
病例：患者男，16岁，因多饮、多尿、多食、体重下降1年，加重伴发热、鼻衄3天入院。1年前，患者无明显诱因下出现多饮、多尿，日饮水量达3000 ml左右，1年来体重下降约12.5 kg，未系统诊治。查空腹血糖16.2 mmol/L，尿糖(+++)，尿酮体(++++)，遂以"糖尿病酮症"收入院。既往史：8年前视力逐渐减退，5年前双目失明，胸片示心脏大，心脏彩超示左室大。眼科会诊意见：双眼有倒向内眦赘皮，间距宽，双眼无光感，眼底视网膜污秽，色素脱失，呈斑驳样，黄斑区有黄色结晶体分布，诊断为双眼先天性发育异常，视网膜色素变性。电测听结果：双耳感音神经性聋，1956年由Alstrom首先报告，目前全球已报道的仅有50多例
* (二)伴肥胖的内分泌疾病
* 1，肥胖生殖无能症(Frohlichsyndrome)本症继发于下丘脑及垂体病变，其体脂主要分布在颈、颏下、乳房、下肢、会阴及臀部，手指、足趾显得纤细、身材矮小，第二性征延迟或不出现。
* 2.其他内分泌疾病如肾上腺皮质增生症、甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症等虽有
皮脂增多的表现，但均各有其特点，故不难鉴别。
生长发育是小儿时期的主要生命现象，任何一种措施都不能干扰生长发育，也不能留下损害生长发育的危险因素。基于这个原则，儿童期不使用"减肥"或"减重"的观念，只使用"控制增重"作为指导思想。在成人期治疗肥胖的方法是禁止在儿童身上使用的，如禁食和饥饿疗法、药物、手术等。研究表明，这些方法不仅严重打击了正常生长发育过程，而且大大增加了生活后期心血管疾病的危险因素。因此治疗儿童时期肥胖的主要措施是运动和饮食疗法，辅以正确的心理治疗和行为矫正。
* 1. 治疗原则：减少热能性食物的摄入，增加机体对热能性食物的消耗。
* 2. 治疗目标：促进生长发育，增强有氧能力，提高体质健康水平，养成科学、正确、良好的生活习惯，保证儿童身心健康发育，培养没有心血管疾病危险因素的一代新人。
* 3. 治疗措施
* (1)饮食疗法
* ①选用高蛋白、低脂肪、低碳水化合物食物。
* ②选用体积大的食物(见下图)
* ③保证维生素及矿物质的供给。
* ④培养良好的饮食习惯。
限制饮食既要达到减肥目的，又要保证小儿正常生长发育，因此，开
始时不宜操之过急，使体重骤减，只要求控制体重增长，使其体重下
降至超过该身长计算的平均标准体重的10%，即可不需要严格限制饮
食。
热量控制一般原则为：
5岁以下2.51～3.35MJ/d( 600～800 kcal/d )，5～10岁3.35～4.18MJ/d( 800～1000 kcal/d )，10～14岁4.18～5.02MJ/d( 1000～1 200 kcal/d )。
重度肥胖儿童可按理想体重的热量减少30%或更多，饮食应以高蛋
白，低碳水化合物及低脂肪为宜，动物脂肪不宜超过脂肪总量的1/3。并供给一般需要量的维生素和矿物质。为满足小儿食欲，消除饥饿
感，可多进食热量少、体积大的食物如蔬菜及瓜果等。宜限制吃零食
和甜食及高热量的食物如巧克力等。
* (2)运动疗法：以运动后感觉轻松、愉快为原则。肥胖儿童应每日坚持运动，养成习惯。可先从小运动量活动开始，而后逐步增加运动量与活动时间。应避免剧烈运动，以防增加食欲。
* (3)心理治疗：避免歧视，给予鼓励，解除精神负担，监督治疗。
* (4)基因治疗(新进展)。
* (5)药物治疗---儿童不宜。
* 4. 小儿肥胖症治疗四大禁忌症(研究进展)
(1)禁止饥饿/半饥饿或变相饥饿疗法。
(2)禁止短期(3个月内)快速"减肥"或"减重"。
(3)禁止服用减肥药品、减肥食品或饮料。......（后略) ......
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