心动过速性心肌病的再进展 .doc
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心动过速性心肌病的再进展
大连医科大学附属第一医院 作者：杨延宗
持续的快速心律失常导致的心肌病(tachycardia-inducedcardiomyopathy, TIC)，又称心律失常性心肌病、心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)，是一种少见的、具有可逆性的，以左室明显扩大和射血分数显著降低为主要临床表现的心肌病。这类心肌病的最大特点为可逆性，即及时终止和消除其相关的心律失常，心功能可以完全恢复。因此，尽早识别这一类型心肌病，及时根治其心律失常病因，具有极大的临床意义和价值。
心动过速性心肌病的认识历史
心动过速性心肌病最早是由Gossage等在1913年报道，他们发现一些合并左室功能不全的持续性快速心律失常患者，在心室率得到控制之后心功能可部分或完全恢复。但当时对快速心律失常与心功能不全之间的因果关系尚不清楚。直到80年代末90年代以后，导管射频消融技术的出现和广泛应用，快速性心律失常可以获得根治，并结合前瞻性的动物实验研究，二者的因果关系才逐渐明确肯定。
1990年由Gruz等报道，室上速频繁发作可导致心功能下降甚至发展为心肌病，并且证实根治室上速后1个月心功能恢复，半年内扩大的心脏可恢复正常，证实了心动过速性心肌病是可以逆转的。1992年Chien等通过自身对照证实，左室射血分数(EF)明显降低的一组非阵发性持续性心动过速患者，在导管射频消融术后2个月左室射血分数明显改善，长期随访恢复至正常。Redfield等采用心房或心室快速起搏方法建立动物模型研究发现，在快速起搏24小时后可以出现血流动力学改变，心功能开始损害且呈进行性加重，持续3-5周后达心力衰竭(心衰)终末期，与人类心衰时血流动力学和神经内分秘的变化相似。1995年先后由Gaita、Menafoglio、Plumb等报道了快速心律失常诱发的心肌病，行导管射频消融后心肌病形态学逆转及心功能恢复。虽然这以后这一心肌病逐渐得到认识，但在临床仍常常被临床医生所忽略。
心动过速性心肌病的定义和分类
对心肌病的定义和分类一直存在着争议和困惑。随着心血管疾病分子时代的出现，一些新的基因、离子通道疾病，以及心律失常相关的心肌病不断被认识和命名，原有1995年WHO根据简单的心脏结构改变特点而进行的心肌病分类方法已经明显过时。2006年美国心脏病协会重新制定了心肌病的定义和分类，旨在能够将基础研究结果与疾病的发生机制更好地直接应用于临床。在这一指南中，心肌病定义为一组多源性的因机械和/或电学功能不良而表现为心室肥厚或扩大的心肌疾病，其病因多样、常为基因异常所致。它可以是心源性的，也可以是全身系统性疾病的一部分，常导致心血管性死亡或进展为心力衰竭相关的功能障碍。指南将心肌病分为原发性和继发性，前者包括基因源性(离子通道性心肌病)、非基因性和获得性原发性心肌病，后者指继发于全身系统性疾病的心肌病。心动过速性心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌病一同包含在获得性原发性心肌病组中。
2008年初欧洲心脏病协会提出了一个新的心肌病定义和分类方法。其心肌病定义为，除外冠心病、高血压、瓣膜疾病以及先天性心脏病等足以引起显著心肌异常病因的心肌结构和功能的异常。心肌病根据心脏形态和功能的异常分成肥厚型、扩张型、致心律失常右室心肌病和未分型心肌病四大类型。每一类型进一步分为家族性/基因型和非家族性/非基因型两大组，各组再进一步根据基因和病因分成相应的各亚型。非家族性/非基因型中无明确病因者归为特发性。这一分类方法是基于更靠近临床实践的理念，将心肌病分类为家族性/基因型和非家族性/非基因型，使临床工作者更加深切地意识到基因疾病可能是导致心肌病的根本原因，并且为进一步明确病因提供一个合理的逻辑检查框架。在这一指南中明确使用了"心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)"这一名词，并将其归类为扩张型、非家族性/非基因型心肌病中。
关于心动过速性心肌病的定义也不十分一致。一般认为，心动过速性心肌病是无器质性心脏病史患者由于快速性房性或室性心率引起的心房或心室收缩和舒张功能不良的一种疾病状态。但亦有人认为这一心肌病也可以出现在有器质性心脏病的患者中。因此，根据患者有无基础心脏病，有人将心动过速性心肌病分为纯心动过速性心肌病(pure tachycardiomyopathy)和不纯性心动过速性心肌病(impure tachycardiomyopathy)。
心动过速性心肌病的发生机制
90年代后，Spinale等许多学者通过起搏方法建立心动过速性心肌病动物模型，对这一心肌病的进展及恢复过程进行了一系列的研究。研究证实，持续性心动过速可引起严重的心功能不全，其心功能损害包括收缩功能和舒张功能不全；心动过速不仅可造成整体心脏结构和功能的损害，更可诱发持续的心肌细胞水平的结构和功能损害。
持续性心动过速导致左室结构和功能的改变，使左室扩大，收缩功能显著降低，左室舒张末压力反而增高，二尖瓣返流进一步加重收缩功能障碍，左室舒张功能也同样受损。这些异常的基础机制是心动过速导致的心肌结构蛋白的异常、细胞外基质的改变，以及糖蛋白的异常。心动过速终止后，左室整体的收缩功能(超声射血分数)可以很快获得完全恢复或显著改善，但心肌显微结构的改变却恢复缓慢，甚至无法恢复。实际上，这种左室泵功能的早期恢复，可能只是左室心肌细胞代偿性肥大和左室壁压力降低的结果，而并不是心肌显微结构和心肌细胞收缩功能真正的恢复。研究已证实，在心动过速终止后左室仍反常性的继续肥大，心肌细胞的改变仍在继续。
从心肌细胞结构和功能水平，持续性的心动过速可以造成心肌细胞被拉伸、肥大，发生纤维化，基底膜损害，细胞毛细血管减少、血流减少，冠脉储备功能降低。与其他原因导致的心力衰竭相似，心动过速性心肌病患者也存在神经体液系统的改变和信号调节系统的异常。肾素-血管紧张素-醛固酮系统被激活，钠离子调节异常，心房利钠肽水平增高，压力感受器的敏感性降低。心动过速性心肌病患者在心肌细胞结构发生异常改变的同时，电生理特性也发生改变：L型钙通道功能发生异常导致心肌收缩功能损害，而?肾上腺素能受体下调，心肌细胞对β-肾上腺素能刺激反应减弱；心肌细胞动作电位时程延长，复极异常；肥大细胞对牵张激活通道的敏感性异常。心肌细胞还可出现凋亡，一些蛋白调节基因也发生改变。
不仅细胞结构和功能发生改变，细胞外基质也同样发生改变：胶原成分减少，而盐萃取胶原增加，基质金属蛋白酶激活进而降解基质蛋白，一些心肌细胞结构蛋白发生改变，进一步导致心肌舒张功能的损害。氧化应激以及炎症也是心动过速诱发和加重心力衰竭的机制之一。
虽然心动过速性心肌病主要表现为左室功能的损害，但房颤诱发房颤(atrial fibrillation begets atrial fibrillation)却是个很好的房性心动过速诱发的心房心肌病(atrial tachycardia-induced cardiomyopathy)例子。房颤可以导致心房扩大和心房收缩功能损害，关于这一方面的研究更为详尽。
心动过速性心肌病的临床表现和预后 ......
心动过速性心肌病的再进展
大连医科大学附属第一医院 作者：杨延宗
持续的快速心律失常导致的心肌病(tachycardia-inducedcardiomyopathy, TIC)，又称心律失常性心肌病、心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)，是一种少见的、具有可逆性的，以左室明显扩大和射血分数显著降低为主要临床表现的心肌病。这类心肌病的最大特点为可逆性，即及时终止和消除其相关的心律失常，心功能可以完全恢复。因此，尽早识别这一类型心肌病，及时根治其心律失常病因，具有极大的临床意义和价值。
心动过速性心肌病的认识历史
心动过速性心肌病最早是由Gossage等在1913年报道，他们发现一些合并左室功能不全的持续性快速心律失常患者，在心室率得到控制之后心功能可部分或完全恢复。但当时对快速心律失常与心功能不全之间的因果关系尚不清楚。直到80年代末90年代以后，导管射频消融技术的出现和广泛应用，快速性心律失常可以获得根治，并结合前瞻性的动物实验研究，二者的因果关系才逐渐明确肯定。
1990年由Gruz等报道，室上速频繁发作可导致心功能下降甚至发展为心肌病，并且证实根治室上速后1个月心功能恢复，半年内扩大的心脏可恢复正常，证实了心动过速性心肌病是可以逆转的。1992年Chien等通过自身对照证实，左室射血分数(EF)明显降低的一组非阵发性持续性心动过速患者，在导管射频消融术后2个月左室射血分数明显改善，长期随访恢复至正常。Redfield等采用心房或心室快速起搏方法建立动物模型研究发现，在快速起搏24小时后可以出现血流动力学改变，心功能开始损害且呈进行性加重，持续3-5周后达心力衰竭(心衰)终末期，与人类心衰时血流动力学和神经内分秘的变化相似。1995年先后由Gaita、Menafoglio、Plumb等报道了快速心律失常诱发的心肌病，行导管射频消融后心肌病形态学逆转及心功能恢复。虽然这以后这一心肌病逐渐得到认识，但在临床仍常常被临床医生所忽略。
心动过速性心肌病的定义和分类
对心肌病的定义和分类一直存在着争议和困惑。随着心血管疾病分子时代的出现，一些新的基因、离子通道疾病，以及心律失常相关的心肌病不断被认识和命名，原有1995年WHO根据简单的心脏结构改变特点而进行的心肌病分类方法已经明显过时。2006年美国心脏病协会重新制定了心肌病的定义和分类，旨在能够将基础研究结果与疾病的发生机制更好地直接应用于临床。在这一指南中，心肌病定义为一组多源性的因机械和/或电学功能不良而表现为心室肥厚或扩大的心肌疾病，其病因多样、常为基因异常所致。它可以是心源性的，也可以是全身系统性疾病的一部分，常导致心血管性死亡或进展为心力衰竭相关的功能障碍。指南将心肌病分为原发性和继发性，前者包括基因源性(离子通道性心肌病)、非基因性和获得性原发性心肌病，后者指继发于全身系统性疾病的心肌病。心动过速性心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌病一同包含在获得性原发性心肌病组中。
2008年初欧洲心脏病协会提出了一个新的心肌病定义和分类方法。其心肌病定义为，除外冠心病、高血压、瓣膜疾病以及先天性心脏病等足以引起显著心肌异常病因的心肌结构和功能的异常。心肌病根据心脏形态和功能的异常分成肥厚型、扩张型、致心律失常右室心肌病和未分型心肌病四大类型。每一类型进一步分为家族性/基因型和非家族性/非基因型两大组，各组再进一步根据基因和病因分成相应的各亚型。非家族性/非基因型中无明确病因者归为特发性。这一分类方法是基于更靠近临床实践的理念，将心肌病分类为家族性/基因型和非家族性/非基因型，使临床工作者更加深切地意识到基因疾病可能是导致心肌病的根本原因，并且为进一步明确病因提供一个合理的逻辑检查框架。在这一指南中明确使用了"心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)"这一名词，并将其归类为扩张型、非家族性/非基因型心肌病中。
关于心动过速性心肌病的定义也不十分一致。一般认为，心动过速性心肌病是无器质性心脏病史患者由于快速性房性或室性心率引起的心房或心室收缩和舒张功能不良的一种疾病状态。但亦有人认为这一心肌病也可以出现在有器质性心脏病的患者中。因此，根据患者有无基础心脏病，有人将心动过速性心肌病分为纯心动过速性心肌病(pure tachycardiomyopathy)和不纯性心动过速性心肌病(impure tachycardiomyopathy)。
心动过速性心肌病的发生机制
90年代后，Spinale等许多学者通过起搏方法建立心动过速性心肌病动物模型，对这一心肌病的进展及恢复过程进行了一系列的研究。研究证实，持续性心动过速可引起严重的心功能不全，其心功能损害包括收缩功能和舒张功能不全；心动过速不仅可造成整体心脏结构和功能的损害，更可诱发持续的心肌细胞水平的结构和功能损害。
持续性心动过速导致左室结构和功能的改变，使左室扩大，收缩功能显著降低，左室舒张末压力反而增高，二尖瓣返流进一步加重收缩功能障碍，左室舒张功能也同样受损。这些异常的基础机制是心动过速导致的心肌结构蛋白的异常、细胞外基质的改变，以及糖蛋白的异常。心动过速终止后，左室整体的收缩功能(超声射血分数)可以很快获得完全恢复或显著改善，但心肌显微结构的改变却恢复缓慢，甚至无法恢复。实际上，这种左室泵功能的早期恢复，可能只是左室心肌细胞代偿性肥大和左室壁压力降低的结果，而并不是心肌显微结构和心肌细胞收缩功能真正的恢复。研究已证实，在心动过速终止后左室仍反常性的继续肥大，心肌细胞的改变仍在继续。
从心肌细胞结构和功能水平，持续性的心动过速可以造成心肌细胞被拉伸、肥大，发生纤维化，基底膜损害，细胞毛细血管减少、血流减少，冠脉储备功能降低。与其他原因导致的心力衰竭相似，心动过速性心肌病患者也存在神经体液系统的改变和信号调节系统的异常。肾素-血管紧张素-醛固酮系统被激活，钠离子调节异常，心房利钠肽水平增高，压力感受器的敏感性降低。心动过速性心肌病患者在心肌细胞结构发生异常改变的同时，电生理特性也发生改变：L型钙通道功能发生异常导致心肌收缩功能损害，而?肾上腺素能受体下调，心肌细胞对β-肾上腺素能刺激反应减弱；心肌细胞动作电位时程延长，复极异常；肥大细胞对牵张激活通道的敏感性异常。心肌细胞还可出现凋亡，一些蛋白调节基因也发生改变。
不仅细胞结构和功能发生改变，细胞外基质也同样发生改变：胶原成分减少，而盐萃取胶原增加，基质金属蛋白酶激活进而降解基质蛋白，一些心肌细胞结构蛋白发生改变，进一步导致心肌舒张功能的损害。氧化应激以及炎症也是心动过速诱发和加重心力衰竭的机制之一。
虽然心动过速性心肌病主要表现为左室功能的损害，但房颤诱发房颤(atrial fibrillation begets atrial fibrillation)却是个很好的房性心动过速诱发的心房心肌病(atrial tachycardia-induced cardiomyopathy)例子。房颤可以导致心房扩大和心房收缩功能损害，关于这一方面的研究更为详尽。
心动过速性心肌病的临床表现和预后 ......
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