5 5 ( 1 2 Supp l 6 ) : S4 0 2S4 4.

    [ 2 1 ] Kumar R , Lozano AM , Sime E , et al . Comparative effects of

    unilateral and bilateral subthalamic nucleus deep brain stimula2

    ti on. Neurol ogy, 1 9 9 9 , 5 3 ( 3 ) : 5 6 1 25 6 6.

    [ 2 2 ] Beric A , Kelly PJ , Rezai A , et al . Comp lications of deep

    brain stimulation surgery. Stereotact Funct Neurosurg, 2 0 0 1 ,7 7 ( 1 24 ) : 7 3 27 8.

    [ 2 3 ] Oh MY, Abosch A , Kim SH , et al . Long2term hardware 2

    related comp lications of deep brain stimulati on. Neurosurgery,2 0 0 2 , 5 0 ( 6 ) : 1 2 6 8 21 2 7 4 , discussi on 1 2 7 4 21 2 7 6.

    [ 2 4 ] Umemura A , Jaggi JL , Hurtig H I, et al . Deep brain stimu2

    lati on for movement dis orders: morbidity and mortality in 1 0 9

    patients. J Neur osurg, 2 0 0 3 , 9 8 ( 4 ) : 7 7 9 27 8 4.

    [ 2 5 ] Lyons KE , Wilkins on SB , Overman J , et al . Surgical and

    hardware comp lications of subthalamic stimulation: a series of

    1 6 0 p rocedures. Neur ology, 2 0 0 4 , 6 3 ( 4 ) : 6 1 2 26 1 6.

    收稿日期: 2006 - 05 - 29;修回日期: 2006 - 10 - 30

    作者简介:张俊湖 (1981 - ) ,男,在读硕士研究生,主要从事脑血管病的临床研究。

    桥本氏脑病

    张俊湖 综述 滕伟禹 审校

    (中国医科大学第一附属医院神经内科 ,辽宁省沈阳市 110001)

    摘 要:桥本氏脑病 (HE)是一种可表现为痫性 /卒中样发作 ,精神异常等多种临床症状 ,但化验血清抗甲状腺抗体滴度均

    增高 ,对皮层类固醇激素治疗反应良好的脑病。本文对桥本氏脑病的发病机制、 临床表现及诊疗等做了较系统的综述。

    关键词:桥本氏甲状腺炎;桥本氏脑病;抗甲状腺抗体;自身免疫;肾上腺皮层激素

    1 9 6 6年 , Brain等[ 1 ]

    报道一例 4 0岁男性患者 ,主要表现为难以解释的复发性、 可自行缓解的卒中

    样发作及昏迷 ,此异常表现仅见于桥本氏甲状腺炎

    ( Hashimoto’s Thyr oditis, HT ) 。其后 ,许多文献报

    道了 多 种 中 枢 神 经 系 统 ( central nervous system ,CNS)功能异常与 HT的关系 ,并将这类疾病命名为

    桥本氏脑病 ( Hashimoto’s encephalopathy, HE ) 。至

    今 ,有关 HE的病例报道已达 1 0 0 余例。目前 ,对

    HE的发病机制、 临床表现及诊疗等均有了一定的

    认识。一般认为 , HE是一种急性或亚急性发病 ,可表现为痫性 /卒中样发作和精神异常等多种临床

    症状 ,血中抗甲状腺抗体 ( antithyroid antibodies ) 增

    高 ,对皮层类固醇激素治疗反应良好 ,病程呈复

    发 /缓解或进展性 ,大多预后良好的疾病[ 2 - 6 ]。本

    文对 HE做一综述。

    1 病因及发病机制

    目前 , HE的病因及发病机制尚不明确 ,大多数

    学者认为 HE是一种因自身免疫反应累及 CNS而

    产生的疾 病[ 2 - 8 ]。有学 者提出 血管源性 水肿 学

    说[ 3 ]

    :因免疫炎性反应累及血脑屏障 ,使血脑屏障

    受损而致脑内多发性局灶性水肿或弥漫性脑水肿 ,可累及脑干及皮层 ,从而出现局灶性神经功能缺失

    或昏迷等临床症状 ,并可随皮层激素的应用而迅速

    缓解。

    此学说的依据有 ①脑脊液 ( cerebral sp inal fluid ,CSF )检查多有蛋白增高 ,包括抗甲状腺抗体、 抗髓

    鞘碱性蛋白 ( myelin basic p r otein , MBP )抗体、 抗 α

    - 烯醇化酶抗体及循环免疫复合物 ( circulating im2

    mune comp lexes, CI C )等自身抗体阳性[ 3, 9, 10, 12 ]

    ,支

    持自身免疫反应累及 CNS的推测 ; ②脑组织病理

    检查可见血管周围淋巴细胞浸润[ 13 ]; ③HE可伴有

    系 统 性 红 斑 狼 疮 ( systemic lupus erythematosus,S LE ) 、 韦 格 纳 肉 芽 肿 (Wegener’s granulomat osis,WG)等其他系统性自身免疫性疾病[ 3, 5 ]; ④HE对

    免疫调节治疗反应良好。

    此学说较好地解释了 HE的临床过程 ,但具体

    的机制 ,如免疫炎性反应是如何介导的、 与 HT的

    发病机制的关系等尚需进一步研究阐明。

    抗甲状腺抗体在 HE中所起的作用目前尚存在

    许多争议。有学者研究发现 ,抗甲状腺抗体的水平

    · 451 ·

    Journal of International Neur ol ogy and Neurosurgery 2 0 0 7 , 3 4 ( 2 ) 与 HE的临床过程一致 ,随临床症状的好转而滴度

    下降[ 14 ];但亦有学者认为二者无相关性 ,激素并不

    能使抗体滴度降低[ 10 ]

    ,抗甲状腺抗体有可能仅仅

    是自身免疫反应的一个标志物[ 16 ]。但多数学者认

    为 ,抗甲状腺抗体阳性对诊断 HE是重要的。

    2 临床表现

    Ferracci等[11 ]

    最近研究报道 HE 的患病率约为

    2 . 1 / 10万。HE多见于女性 ,性别比与 HT相近;成人

    及儿童皆可患病 ,已报道的病例在 9～78岁之间 ,平

    均 44岁 ,年龄比与自身免疫性甲状腺病相近[2 - 5 ]。

    本病可急性或亚急性起病 ,以急性起病多见。

    临床表现并无特异性 ,可出现各种各样 CNS受累的

    症状[ 2 - 6, 15 - 17 ]

    ,可有昏迷、 痴呆等高级神经功能受累

    的表现 ,亦可有偏瘫、 失语等局灶性神经功能缺失 ,还可出现妄想、 幻觉 (幻视、 幻听 )等精神异常及震

    颤、 舞蹈样动作等锥体外系症状 ;可表现为局部性 /

    全面性发作、 肌阵挛发作等痫性发作 ,亦可表现为类

    似于急性脑血管事件的卒中样发作 ,还可表现为严

    重的偏头痛样的头痛。最近有人报道 , HE可与脱

    髓鞘性的周围神经病[ 18 ]

    及神经源性肌萎缩[ 19 ]

    等表

    现同时出现 ,但后两者与 HE的关系尚未确定 ,需

    进一步观察 ......