免疫介导的周围神经病.ppt
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参见附件(35kb)。
神内二病例讨论
Immune mediated neuropathy
- CIDP
- MGUS
病例特点
* 老年男性，慢性病程，反复缓解复发；
* 长期慢性腹泻病史；
* 自1998年2月开始双上肢麻木无力，1999年出现四肢麻木活动无力，症状反复迁延复发，无明确完全缓解期，使用激素和环磷酰胺等有效；
* 查体可见双上肢伸肌肌力Ⅴ-级，双下肢肌力Ⅴ级。四肢肌张力和腱反射低下，双手掌指关节以下、双踝关节以下针刺觉、音叉震动觉减退
病例特点
* 肌电图：右胫前肌、右拇短外展肌可见巨大电位，运动和感觉神经传导速度减慢
* 诱发电位：VEP左侧各波潜伏期延长，BAEP左耳Ⅰ波未引出，SEP双侧P15至N20潜伏期延长，左侧C7、Erb's点及右侧Erb's点波形未引出。双下肢SEP掴窝未引出波形。
病例特点
* 脑脊液检查：细胞数2600/mm3, WBC2/mm3，生化：Pro76mg/dl, C-Glu3.1mmol/L, C-Cl 124mmol/L；GM1-IgM (+),GM1-IgG(-)。
* 血GM1-IgM 1：200(参考值≤800)，GM1-IgG 1：50(参考值≤200)。
* 尿本-周蛋白阴性
病例特点
* 血免疫全项均未见异常；
* 颈MRI：C5-6间盘后突，后缘骨刺压迫脊髓，髓内可见长T2信号
定位诊断
> 周围神经：四肢麻木，针刺觉减退，提示感觉神经小纤维受累；四肢远端音叉觉减退，提示感觉神经大纤维受累；电生理检查出现感觉神经传导速度慢、传导阻滞。四肢以远端为重的运动功能下降，腱反射低下，无病理征，肌电图运动神经传导速度慢，提示运动神经纤维受累。
定位诊断
> 运动神经元或神经根：电生理检查右胫前肌可见巨大电位，多相电位增多，右拇短外展肌可见巨大电位。
定性诊断
> 免疫介导的周围神经病
* IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance
* Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
* Paraneoplastic neuropathies
未明意义的单克隆丙球蛋白病
(IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance〕
* 发病时间大于2年，慢性迁延病程；
* 远端对称性感觉运动神经病；
* 肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现；
* 脑脊液 GM1-IgM (+),GM1-IgG(-)
* 激素和环磷酰胺治疗有效。
* 腓肠神经活检：脱髓鞘改变，部分轴索变性，血管周围少量淋巴细胞
Proposal for criteria for demyelinating polyneuropathy associated with MGUS ......
神内二病例讨论
Immune mediated neuropathy
- CIDP
- MGUS
病例特点
* 老年男性，慢性病程，反复缓解复发；
* 长期慢性腹泻病史；
* 自1998年2月开始双上肢麻木无力，1999年出现四肢麻木活动无力，症状反复迁延复发，无明确完全缓解期，使用激素和环磷酰胺等有效；
* 查体可见双上肢伸肌肌力Ⅴ-级，双下肢肌力Ⅴ级。四肢肌张力和腱反射低下，双手掌指关节以下、双踝关节以下针刺觉、音叉震动觉减退
病例特点
* 肌电图：右胫前肌、右拇短外展肌可见巨大电位，运动和感觉神经传导速度减慢
* 诱发电位：VEP左侧各波潜伏期延长，BAEP左耳Ⅰ波未引出，SEP双侧P15至N20潜伏期延长，左侧C7、Erb's点及右侧Erb's点波形未引出。双下肢SEP掴窝未引出波形。
病例特点
* 脑脊液检查：细胞数2600/mm3, WBC2/mm3，生化：Pro76mg/dl, C-Glu3.1mmol/L, C-Cl 124mmol/L；GM1-IgM (+),GM1-IgG(-)。
* 血GM1-IgM 1：200(参考值≤800)，GM1-IgG 1：50(参考值≤200)。
* 尿本-周蛋白阴性
病例特点
* 血免疫全项均未见异常；
* 颈MRI：C5-6间盘后突，后缘骨刺压迫脊髓，髓内可见长T2信号
定位诊断
> 周围神经：四肢麻木，针刺觉减退，提示感觉神经小纤维受累；四肢远端音叉觉减退，提示感觉神经大纤维受累；电生理检查出现感觉神经传导速度慢、传导阻滞。四肢以远端为重的运动功能下降，腱反射低下，无病理征，肌电图运动神经传导速度慢，提示运动神经纤维受累。
定位诊断
> 运动神经元或神经根：电生理检查右胫前肌可见巨大电位，多相电位增多，右拇短外展肌可见巨大电位。
定性诊断
> 免疫介导的周围神经病
* IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance
* Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
* Paraneoplastic neuropathies
未明意义的单克隆丙球蛋白病
(IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance〕
* 发病时间大于2年，慢性迁延病程；
* 远端对称性感觉运动神经病；
* 肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现；
* 脑脊液 GM1-IgM (+),GM1-IgG(-)
* 激素和环磷酰胺治疗有效。
* 腓肠神经活检：脱髓鞘改变，部分轴索变性，血管周围少量淋巴细胞
Proposal for criteria for demyelinating polyneuropathy associated with MGUS ......
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