原发性胆汁性肝硬化PBC.ppt
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参见附件(77kb)。
原发性胆汁性肝硬化
PBC
? PBC(Primary biliary cirrhosis)
? 慢性进展性疾病，女性多见，患病率2~24/10万，有家族聚集倾向，一级亲属患病率4282/10万
? 肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬变
? PBC与丙酮酸脱氢酶复合物抗体-抗线粒体抗体(AMA，antimitochondrial antibodies)，M2亚型密切相关
发病机制
? 机制尚不清楚
* 浸润淋巴细胞以CD4 细胞为主
* AMA 可能参与靶器官的损伤
* 大肠杆菌及某些分支杆菌也可能与PBC 发病有关
* 易感宿主某些感染可促发PBC
* 均无肯定证据
临床表现
? 半数以上有皮肤瘙痒，可伴右上腹痛及嗜睡
? 20%患者出现肝失代偿症状(黄疸、腹水、静脉曲张)
? 皮肤色素沉着、黄色瘤，蜘蛛痣少见
? 早期肝脾肿大多见
临床分期
? 肝功能正常无症状期
* AMA(+)，病理符合PBC(27例符合/29例)
? 肝功能异常期
* 60%患者有肝硬变表现，80%患者5年内出现症状或体征，诊断到死亡8~12年
? 症状期
* 皮肤瘙痒及嗜睡，诊断到死亡5~10年
? 失代偿期
* 肝失代偿表现，腹水、静脉曲张、出血、黄疸；诊断到死亡3~5年
伴发疾病
? 其他自身免疫病
* 80% 并发干燥综合征
* 25% 并发自身免疫性甲状腺炎
* 关节痛、雷诺现象、指端硬化、纤维性肺泡炎等
* 系统性红斑狼疮、血小板减少性紫癜
? 肿瘤发生率比正常对照组高
* 肝细胞癌，高达20 倍
肝功能检测
? 胆汁淤积为主
* 碱性磷酸酶、r 谷氨酰转肽酶升高；转氨酶轻度升高(很少超过正常5 倍)
* 血清胆红素早期正常，随病程进展升高
? 血清胆固醇水平升高
? 维生素K 吸收不良，凝血酶原时间延长
免疫学异常
? 免疫球蛋白，IgM升高
? ANA、抗SSA、抗SSB、抗着丝点抗体
* 抗血小板抗体、抗甲状腺抗体、淋巴细胞毒抗体
? 25% 患者：特异性抗体- 抗核壳蛋白抗体
? 1% 患者：特异性抗体- 抗核孔蛋白复合物抗体
抗线粒体抗体
? AMA抗原，是存在于线粒体中的多种酶复合物，有多种亚型
? 见于药物损害、心肌病、SLE、感染(结核、丙型肝炎、梅毒)
? E2亚型为PBC的特异抗体
? E2亚型抗原为丙酮酸脱氢酶的E2组分(二氢脂胺酰乙酰转移酶) ......
原发性胆汁性肝硬化
PBC
? PBC(Primary biliary cirrhosis)
? 慢性进展性疾病，女性多见，患病率2~24/10万，有家族聚集倾向，一级亲属患病率4282/10万
? 肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬变
? PBC与丙酮酸脱氢酶复合物抗体-抗线粒体抗体(AMA，antimitochondrial antibodies)，M2亚型密切相关
发病机制
? 机制尚不清楚
* 浸润淋巴细胞以CD4 细胞为主
* AMA 可能参与靶器官的损伤
* 大肠杆菌及某些分支杆菌也可能与PBC 发病有关
* 易感宿主某些感染可促发PBC
* 均无肯定证据
临床表现
? 半数以上有皮肤瘙痒，可伴右上腹痛及嗜睡
? 20%患者出现肝失代偿症状(黄疸、腹水、静脉曲张)
? 皮肤色素沉着、黄色瘤，蜘蛛痣少见
? 早期肝脾肿大多见
临床分期
? 肝功能正常无症状期
* AMA(+)，病理符合PBC(27例符合/29例)
? 肝功能异常期
* 60%患者有肝硬变表现，80%患者5年内出现症状或体征，诊断到死亡8~12年
? 症状期
* 皮肤瘙痒及嗜睡，诊断到死亡5~10年
? 失代偿期
* 肝失代偿表现，腹水、静脉曲张、出血、黄疸；诊断到死亡3~5年
伴发疾病
? 其他自身免疫病
* 80% 并发干燥综合征
* 25% 并发自身免疫性甲状腺炎
* 关节痛、雷诺现象、指端硬化、纤维性肺泡炎等
* 系统性红斑狼疮、血小板减少性紫癜
? 肿瘤发生率比正常对照组高
* 肝细胞癌，高达20 倍
肝功能检测
? 胆汁淤积为主
* 碱性磷酸酶、r 谷氨酰转肽酶升高；转氨酶轻度升高(很少超过正常5 倍)
* 血清胆红素早期正常，随病程进展升高
? 血清胆固醇水平升高
? 维生素K 吸收不良，凝血酶原时间延长
免疫学异常
? 免疫球蛋白，IgM升高
? ANA、抗SSA、抗SSB、抗着丝点抗体
* 抗血小板抗体、抗甲状腺抗体、淋巴细胞毒抗体
? 25% 患者：特异性抗体- 抗核壳蛋白抗体
? 1% 患者：特异性抗体- 抗核孔蛋白复合物抗体
抗线粒体抗体
? AMA抗原，是存在于线粒体中的多种酶复合物，有多种亚型
? 见于药物损害、心肌病、SLE、感染(结核、丙型肝炎、梅毒)
? E2亚型为PBC的特异抗体
? E2亚型抗原为丙酮酸脱氢酶的E2组分(二氢脂胺酰乙酰转移酶) ......
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