幼年类风湿性关节炎0.ppt
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幼年类风湿性关节炎
(juvenile rheumatoid arthritis, JRA)
吉林大学中日联谊医院
一. 概 述
* 幼年类风湿性关节炎( (juvenile rheumatoid arthritis, JRA)是儿童时期(小于16岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多，2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis, JRA)，已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎，全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113∕10万，占全部类风湿性关节炎的5%。
二. 病因和发病机理
* 感染因素
* 免疫因素
* 遗传因素
三. 病 理
* 早期关节病变呈非特异性水肿，充血，纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润。
* 反复发作后滑膜组织增厚，形成血管翳。
* 关节面由纤维性或骨性组织所代替，发生粘连融合，导致关节僵直和变形。
* 胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎。
四. 临床表现
* 全身型
* 多关节型：根据血清类风湿因子是否阳性，可分为两个亚型：
? 类风湿因子阳性
? 类风湿因子阴性
* 少关节炎型：按临床表现和预后，可分为两个亚型：
? 少关节炎Ⅰ型
? 少关节炎Ⅱ型
JRA各型的临床表现
五. 辅助诊断
* 炎症反应的证据
* 自身抗体
? 类风湿因子(RF)
? 抗核抗体(ANA)
* 其他检查
? 关节液分析和滑膜组织学检查
? 血常规
? X线检查
? 其他影像学检查
六. 诊断和鉴别诊断
* JRA的诊断主要依靠临床表现，采用排除诊断法，晚期关节损害已较突出，则诊断较易，全身型需与风湿热、感染性关节炎、骨髓炎、急性白血病及其他风湿性疾病相鉴别。
* 凡关节炎或典型的全身症状持续观察6周以上，排除了其他疾病后方能作出诊断。
七. 治 疗
* 一般治疗
* 抗JRA药物
* 降阶治疗和金字塔治疗方案
八. 预后
经适应处理的患儿的75%不会严重致残，各型的预后见表。
幼年类风湿性关节炎
(juvenile rheumatoid arthritis, JRA)
吉林大学中日联谊医院
一. 概 述
* 幼年类风湿性关节炎( (juvenile rheumatoid arthritis, JRA)是儿童时期(小于16岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多，2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis, JRA)，已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎，全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113∕10万，占全部类风湿性关节炎的5%。
二. 病因和发病机理
* 感染因素
* 免疫因素
* 遗传因素
三. 病 理
* 早期关节病变呈非特异性水肿，充血，纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润。
* 反复发作后滑膜组织增厚，形成血管翳。
* 关节面由纤维性或骨性组织所代替，发生粘连融合，导致关节僵直和变形。
* 胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎。
四. 临床表现
* 全身型
* 多关节型：根据血清类风湿因子是否阳性，可分为两个亚型：
? 类风湿因子阳性
? 类风湿因子阴性
* 少关节炎型：按临床表现和预后，可分为两个亚型：
? 少关节炎Ⅰ型
? 少关节炎Ⅱ型
JRA各型的临床表现
五. 辅助诊断
* 炎症反应的证据
* 自身抗体
? 类风湿因子(RF)
? 抗核抗体(ANA)
* 其他检查
? 关节液分析和滑膜组织学检查
? 血常规
? X线检查
? 其他影像学检查
六. 诊断和鉴别诊断
* JRA的诊断主要依靠临床表现，采用排除诊断法，晚期关节损害已较突出，则诊断较易，全身型需与风湿热、感染性关节炎、骨髓炎、急性白血病及其他风湿性疾病相鉴别。
* 凡关节炎或典型的全身症状持续观察6周以上，排除了其他疾病后方能作出诊断。
七. 治 疗
* 一般治疗
* 抗JRA药物
* 降阶治疗和金字塔治疗方案
八. 预后
经适应处理的患儿的75%不会严重致残，各型的预后见表。
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