008特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案).pdf
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参见附件(67kb)。
·诊治方案·
特发性肺 (间质) 纤维化诊断和治疗指南 (草案)
中华医学会呼吸病学分会
弥漫性间质性肺疾病 (!"#) 是以弥漫性肺泡单
位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组
疾病， 特发性肺纤维化 (!$%) 是其常见类型。多年
来， 对 !$%概念的理解一直存在着差异。随着高分
辨 &’ (()&’) 和支气管肺泡灌洗液 (*+"%) 检测等实
验室技术的临床应用， 特别是胸腔镜和开胸肺活检
的开展， 使本病从病理组织学上有了明确认识。为
规范本病的诊断和治疗， 特制定本指南 (草案) 如下。
概念!$% 是指原因不明并以普通型间质性肺炎
(,!$) 为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性
肺疾病， 主要表现为弥漫性肺泡炎、 肺泡单位结构紊
乱和肺纤维化。,!$不同于特发性间质性肺炎 (!!$)
的其它类型， 如特发性脱屑性间质性肺炎-呼吸性细
支气管炎伴间质性肺病 (#!$ - )*!"#) 、 特发性非特
异性间质性肺炎 (./!$) 和急性间质性肺炎 (+!$) 。
诊断要点
一、 临床表现
01发病年龄多在中年以上， 男2女!3 2 0， 儿童罕
见。
31起病隐袭， 主要表现为干咳、 进行性呼吸困
难， 活动后明显。
41本病少有肺外器官受累， 但可出现全身症状，如疲倦、 关节痛及体重下降等， 发热少见。
51678左右的患者出现杵状指 (趾) ， 多数患者
双肺下部可闻及 9:;<=> 音。
61晚期出现发绀， 偶可发生肺动脉高压、 肺心病
和右心功能不全等。
二、 ?线胸片 (高千伏摄片)
01常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。
随着病情进展， 可出现直径多在4 @ 06 AA大小的多
发性囊状透光影 (蜂窝肺) 。
31病变分布： 多为双侧弥漫性， 相对对称， 单侧
分布少见。病变多分布于基底部、 周边部或胸膜下
区。
41少数患者出现症状时， ? 线胸片可无异常改
变。
三、 ()&’
01()&’扫描有助于评估肺周边部、 膈肌部、 纵
隔和支气管B血管束周围的异常改变， 对 !$% 的诊断
有重要价值。
31可见次小叶细微结构改变， 如线状、 网状、 磨
玻璃状阴影。
41病变多见于中下肺野周边部， 常表现为网状
和蜂窝肺， 亦可见新月型影、 胸膜下线状影和极少量
磨玻璃影。多数患者上述影像混合存在。在纤维化
严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张， 和
(或) 胸膜下蜂窝肺样改变。
四、 肺功能检查
01典型肺功能改变为限制性通气功能障碍， 表
现为肺总量 (’"&) 、 功能残气量 (%)&) 和残气量
()C) 下降。一秒钟用力呼气容积-用力肺活量
(%DC0 - %C&) 正常或增加。
31单次呼吸法一氧化碳弥散 (#"&E) 降低， 即在
通气功能和肺容积正常时， #"&E也可降低。
41通气-血流比例失调， $FE3、 $F&E3 下降， 肺泡B
动脉血氧分压差 [$ (+BF) E3] 增大。
五、 *+"%检查
01 *+"% 检测的意义在于缩小 !"# 诊断范围即
排除其它肺疾病 (如肿瘤、 感染、 嗜酸粒细胞肺炎、 外
源性过敏性肺泡炎、 结节病和肺泡蛋白沉积症等) 。
但对诊断 !$%价值有限。
31 !$%患者的 *+"% 中中性粒细胞 ($G.) 数增
加， 占细胞总数 68以上， 晚期部分患者同时出现嗜
酸粒细胞增加。
六、 血液检查
01 !$%的血液检查结果缺乏特异性。
31可见红细胞沉降率增快， 丙种球蛋白、 乳酸脱
氢酶 ("#() 水平升高。
41出现某些抗体阳性或滴度增高， 如抗核抗体
(+.+) 和类风湿因子 ()%) 等可呈弱阳性反应。
七、 组织病理学改变
· H I 4 · 中华结核和呼吸杂志 3773年H月第 36卷第H期 &JKL M ’NO:=< ):PQK= #KP，MN;R 3773，C>; 36，.>1H
万方数据!"开胸#胸腔镜肺活检的组织病理学呈 $%& 改
变。
’"病变分布不均匀， 以下肺为重， 胸膜下、 周边
部小叶间隔周围的纤维化常见。
("低倍显微镜下呈 “轻重不一， 新老并存” 的特
点， 即病变时相不均一， 在广泛纤维化和蜂窝肺组织
中常混杂炎性细胞浸润和肺泡间隔增厚等早期病变
或正常肺组织。)"肺纤维化区主要由致密胶原组织和增殖的成
纤维细胞构成 ......
特发性肺 (间质) 纤维化诊断和治疗指南 (草案)
中华医学会呼吸病学分会
弥漫性间质性肺疾病 (!"#) 是以弥漫性肺泡单
位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组
疾病， 特发性肺纤维化 (!$%) 是其常见类型。多年
来， 对 !$%概念的理解一直存在着差异。随着高分
辨 &’ (()&’) 和支气管肺泡灌洗液 (*+"%) 检测等实
验室技术的临床应用， 特别是胸腔镜和开胸肺活检
的开展， 使本病从病理组织学上有了明确认识。为
规范本病的诊断和治疗， 特制定本指南 (草案) 如下。
概念!$% 是指原因不明并以普通型间质性肺炎
(,!$) 为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性
肺疾病， 主要表现为弥漫性肺泡炎、 肺泡单位结构紊
乱和肺纤维化。,!$不同于特发性间质性肺炎 (!!$)
的其它类型， 如特发性脱屑性间质性肺炎-呼吸性细
支气管炎伴间质性肺病 (#!$ - )*!"#) 、 特发性非特
异性间质性肺炎 (./!$) 和急性间质性肺炎 (+!$) 。
诊断要点
一、 临床表现
01发病年龄多在中年以上， 男2女!3 2 0， 儿童罕
见。
31起病隐袭， 主要表现为干咳、 进行性呼吸困
难， 活动后明显。
41本病少有肺外器官受累， 但可出现全身症状，如疲倦、 关节痛及体重下降等， 发热少见。
51678左右的患者出现杵状指 (趾) ， 多数患者
双肺下部可闻及 9:;<=> 音。
61晚期出现发绀， 偶可发生肺动脉高压、 肺心病
和右心功能不全等。
二、 ?线胸片 (高千伏摄片)
01常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。
随着病情进展， 可出现直径多在4 @ 06 AA大小的多
发性囊状透光影 (蜂窝肺) 。
31病变分布： 多为双侧弥漫性， 相对对称， 单侧
分布少见。病变多分布于基底部、 周边部或胸膜下
区。
41少数患者出现症状时， ? 线胸片可无异常改
变。
三、 ()&’
01()&’扫描有助于评估肺周边部、 膈肌部、 纵
隔和支气管B血管束周围的异常改变， 对 !$% 的诊断
有重要价值。
31可见次小叶细微结构改变， 如线状、 网状、 磨
玻璃状阴影。
41病变多见于中下肺野周边部， 常表现为网状
和蜂窝肺， 亦可见新月型影、 胸膜下线状影和极少量
磨玻璃影。多数患者上述影像混合存在。在纤维化
严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张， 和
(或) 胸膜下蜂窝肺样改变。
四、 肺功能检查
01典型肺功能改变为限制性通气功能障碍， 表
现为肺总量 (’"&) 、 功能残气量 (%)&) 和残气量
()C) 下降。一秒钟用力呼气容积-用力肺活量
(%DC0 - %C&) 正常或增加。
31单次呼吸法一氧化碳弥散 (#"&E) 降低， 即在
通气功能和肺容积正常时， #"&E也可降低。
41通气-血流比例失调， $FE3、 $F&E3 下降， 肺泡B
动脉血氧分压差 [$ (+BF) E3] 增大。
五、 *+"%检查
01 *+"% 检测的意义在于缩小 !"# 诊断范围即
排除其它肺疾病 (如肿瘤、 感染、 嗜酸粒细胞肺炎、 外
源性过敏性肺泡炎、 结节病和肺泡蛋白沉积症等) 。
但对诊断 !$%价值有限。
31 !$%患者的 *+"% 中中性粒细胞 ($G.) 数增
加， 占细胞总数 68以上， 晚期部分患者同时出现嗜
酸粒细胞增加。
六、 血液检查
01 !$%的血液检查结果缺乏特异性。
31可见红细胞沉降率增快， 丙种球蛋白、 乳酸脱
氢酶 ("#() 水平升高。
41出现某些抗体阳性或滴度增高， 如抗核抗体
(+.+) 和类风湿因子 ()%) 等可呈弱阳性反应。
七、 组织病理学改变
· H I 4 · 中华结核和呼吸杂志 3773年H月第 36卷第H期 &JKL M ’NO:=< ):PQK= #KP，MN;R 3773，C>; 36，.>1H
万方数据!"开胸#胸腔镜肺活检的组织病理学呈 $%& 改
变。
’"病变分布不均匀， 以下肺为重， 胸膜下、 周边
部小叶间隔周围的纤维化常见。
("低倍显微镜下呈 “轻重不一， 新老并存” 的特
点， 即病变时相不均一， 在广泛纤维化和蜂窝肺组织
中常混杂炎性细胞浸润和肺泡间隔增厚等早期病变
或正常肺组织。)"肺纤维化区主要由致密胶原组织和增殖的成
纤维细胞构成 ......
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