第四篇 第十四章 肝硬化.ppt
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参见附件(2311kb)。
定 义
* 是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病
* 多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现
* 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症
* 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生
病因和发病机制
* 病毒性肝炎
* 酒精中毒：80g/d, 10年
* 血吸虫病
* 胆汁淤积
* 循环障碍
* 工业毒物、药物
* 营养障碍
* 代谢障碍
血色病
肝豆状核变性
Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏
* 免疫紊乱
自身免疫性肝炎
* 原因不明
非酒精性脂肪性肝炎
各种原因
肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生
损伤与修复反复交替
肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬
门静脉高压症、肝功能不全
病 理
* 小结节性肝硬化
直径多在 3～5 mm，不超过1 cm，最常见
* 大结节性肝硬化.
直径 10～30 mm, 最大达50 mm
* 大小结节混合性肝硬化
大小结节混合
* 血吸虫病性肝纤维化
肝硬化的器官病理改变
* 肝硬化
* 门脉高压和侧枝循环开放
* 脾脏肿大
* 门脉高压性胃病和肠病
* 肝肺综合征
* 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩
临床表现
* 临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化
* 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期
代偿期
症状较轻、缺乏特异性
* 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解
* 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大
* 肝功能检查正常或轻度异常
失代偿期
* 肝功能减退症状
* 门脉高压表现
* 全身多系统表现
肝功能减退的临床表现
* 全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等
* 消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等
* 出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因：
a.肝合成凝血因子减少
b.脾功能亢进
c.毛细血管脆性增加
* 内分泌紊乱
> 主要有雌激素↑、雄激素↓-男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等
女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌
> 肾上腺皮质激素↓-皮肤色素沉着
> 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑-对腹水的形成和加重有促进作用
门脉高压症表现
发生机制：门脉阻力增加
门脉血流量增多
临床表现
* 脾肿大：脾功能亢进
* 侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O
食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V
腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V
痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V
* 腹水：是LC最突出的临床表现
腹 水
腹水形成的机制：钠、水的过量潴留
* 门脉高压：PVP>300mmH2O
* 低白蛋白血症: <30g/L
* 淋巴液生成增多
* 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多
* 抗利尿激素增多：致水重吸收增多
* 有效循环血容量不足
体 征
* 肝触诊
早期：表面尚平滑
晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛
* 其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等
图示肝掌和蜘蛛痣
图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张
并发症
* 上消化道出血：最常见，原因：
食管、胃底静脉曲张
门脉高压性胃病
消化性溃疡
* 肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因
* 感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染-肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等
> 自发性腹膜炎--致病菌多为革兰阴性杆菌，表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等
* 肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰
特征：自发性少尿或无尿
氮质血症
稀释性低钠血症和低尿钠
肾脏无明显病理改变
机理：肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低
● 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加
● 肾素-血管紧张素系统活性增强
● 肾PGs合成减少，血栓素(TXA2) 增多
● 内毒素血症：增加肾血管阻力
● 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩
* 肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征
* 原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑
* 电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒
实验室和其他检查
* 血常规：贫血、血象三少
* 尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿
* 肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全面损害，ALT、AST?、胆固醇脂?、白蛋白?、γ-球蛋白?、PT ? 、PIIIP、透明质酸酶、板层素?。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常
* 免疫学检查：T淋巴细胞?、IgG、IgA?、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+)
* 腹水常规：漏出液
SBP：漏出液与渗出液之间
TB：淋巴细胞为主
PHC：血性
* 影像学检查：
> X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张
> B 超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水
> CT、MRI：显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水
* 内镜检查：
> 胃镜：直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等 ......
定 义
* 是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病
* 多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现
* 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症
* 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生
病因和发病机制
* 病毒性肝炎
* 酒精中毒：80g/d, 10年
* 血吸虫病
* 胆汁淤积
* 循环障碍
* 工业毒物、药物
* 营养障碍
* 代谢障碍
血色病
肝豆状核变性
Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏
* 免疫紊乱
自身免疫性肝炎
* 原因不明
非酒精性脂肪性肝炎
各种原因
肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生
损伤与修复反复交替
肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬
门静脉高压症、肝功能不全
病 理
* 小结节性肝硬化
直径多在 3～5 mm，不超过1 cm，最常见
* 大结节性肝硬化.
直径 10～30 mm, 最大达50 mm
* 大小结节混合性肝硬化
大小结节混合
* 血吸虫病性肝纤维化
肝硬化的器官病理改变
* 肝硬化
* 门脉高压和侧枝循环开放
* 脾脏肿大
* 门脉高压性胃病和肠病
* 肝肺综合征
* 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩
临床表现
* 临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化
* 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期
代偿期
症状较轻、缺乏特异性
* 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解
* 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大
* 肝功能检查正常或轻度异常
失代偿期
* 肝功能减退症状
* 门脉高压表现
* 全身多系统表现
肝功能减退的临床表现
* 全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等
* 消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等
* 出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因：
a.肝合成凝血因子减少
b.脾功能亢进
c.毛细血管脆性增加
* 内分泌紊乱
> 主要有雌激素↑、雄激素↓-男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等
女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌
> 肾上腺皮质激素↓-皮肤色素沉着
> 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑-对腹水的形成和加重有促进作用
门脉高压症表现
发生机制：门脉阻力增加
门脉血流量增多
临床表现
* 脾肿大：脾功能亢进
* 侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O
食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V
腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V
痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V
* 腹水：是LC最突出的临床表现
腹 水
腹水形成的机制：钠、水的过量潴留
* 门脉高压：PVP>300mmH2O
* 低白蛋白血症: <30g/L
* 淋巴液生成增多
* 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多
* 抗利尿激素增多：致水重吸收增多
* 有效循环血容量不足
体 征
* 肝触诊
早期：表面尚平滑
晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛
* 其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等
图示肝掌和蜘蛛痣
图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张
并发症
* 上消化道出血：最常见，原因：
食管、胃底静脉曲张
门脉高压性胃病
消化性溃疡
* 肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因
* 感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染-肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等
> 自发性腹膜炎--致病菌多为革兰阴性杆菌，表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等
* 肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰
特征：自发性少尿或无尿
氮质血症
稀释性低钠血症和低尿钠
肾脏无明显病理改变
机理：肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低
● 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加
● 肾素-血管紧张素系统活性增强
● 肾PGs合成减少，血栓素(TXA2) 增多
● 内毒素血症：增加肾血管阻力
● 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩
* 肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征
* 原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑
* 电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒
实验室和其他检查
* 血常规：贫血、血象三少
* 尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿
* 肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全面损害，ALT、AST?、胆固醇脂?、白蛋白?、γ-球蛋白?、PT ? 、PIIIP、透明质酸酶、板层素?。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常
* 免疫学检查：T淋巴细胞?、IgG、IgA?、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+)
* 腹水常规：漏出液
SBP：漏出液与渗出液之间
TB：淋巴细胞为主
PHC：血性
* 影像学检查：
> X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张
> B 超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水
> CT、MRI：显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水
* 内镜检查：
> 胃镜：直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等 ......
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