内分泌疾病的麻醉处理.ppt
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参见附件(1096kb)。
(一)肾上腺疾病手术的麻醉
* 肾上腺的解剖：肾上腺位于左、右肾上极的内上方，左侧为半月形，右侧为三角形，各重3～5g。外层皮质占全腺体重量的90%，中央髓质占10%。
* 肾上腺皮质分三层：
* 外层为球状带，主要分泌醛固酮，调节电解质和水代谢；
* 中间为束状带，为类固醇激素前体的贮存所，分泌调节糖和蛋白质代谢的皮质激素；
* 内层网状带，分泌所有类固醇激素包括性激素，肾上腺的解剖
* 在一般情况下，肾上腺皮质所分泌的性激素量很少，不能代替生殖腺所分泌的性激素。肾上腺髓质由交感神经节细胞和嗜铬细胞瘤组成。除髓质存在嗜铬细胞外，在胸、腹椎旁神经节、心、脑、脾、前列腺、卵巢、膀胱等处也都存在。嗜铬细胞主要分泌肾上腺激素与去甲肾上腺素。
肾上腺皮质生理
* 当大脑皮质和下丘脑兴奋时，下丘脑的交感神经就引起大量肾上腺素的释放，肾上腺素又促使垂体前叶分泌促肾上腺素皮质激素以促进周身各器官功能和代谢。皮质功能主要是促使钠的潴留和钾的排出。
* 皮质功能低下：钠和氯离子排出增多，引起血钠和氯离子浓度降低，钾离子增高。
* 皮质功能亢进：钾排出增加，血清、组织中钾严重下降，神经肌肉和心脏功能受到影响，出现低血钾症时，常伴低氯和碱中毒。另外有促进糖原异生、蛋白质和脂肪分解、抑制蛋白质合成，引起血脂、胆固醇、血糖增高及糖尿。糖原异生作用增加，皮下脂肪亢进。
* 醛固酮增多症；糖皮质激素过多，产生皮质醇增多症(柯兴氏综合征)；
* 性皮质激素过多产生男性化/女性化；若皮质细胞萎缩，功能低落或破坏(出血、梗塞、感染或手术切除等)、激素分泌量减少，可产生阿狄森氏病，急性肾上腺皮质功能衰竭，即所谓肾上腺危象。
肾上腺髓质生理
* 肾上腺髓质激素属儿茶酚胺化合物：肾上腺素(80%)、去甲肾上腺素(20%)，* α-受体兴奋时血管平滑肌收缩，收缩压及舒张压均升高；
* β-受体兴奋时骨骼肌血管扩张，支气管平滑肌松弛，心率增快，心肌收缩力增强，收缩压升高而舒张压变化不大。
* 肾上腺素还使支气管平滑肌松弛，直接刺激心肌使心率加快，收缩压上升而舒张压不变。
* 血液中肾上腺素正常值0.1～0.5μg/L，去甲肾上腺素为2~6μg/L。
* 肾上腺髓质功能亢进的原因，除部分是髓质增生外，多数是嗜铬细胞瘤，其中约1/3的肿瘤嗜良性神经节细胞瘤或恶性神经母细胞瘤。
激素释放及调节紊乱
激素释放的反馈调节
(二)皮质醇增多症手术的麻醉
* 病人常出现向心性肥胖、满月脸、皮肤菲薄、有紫纹、骨质疏松、血糖升高、糖尿、出血倾向、血压高、多毛和精神障碍，还可有血钠增高和血钾降低，血中17-羟皮质类固醇及尿中17-羟皮质类固醇量增高。女性病人月经减少或闭经
* 1.麻醉前准备：麻醉前，应纠正水、电解质与酸碱平衡紊乱，特别注意钾的补充，* 控制感染与血糖过高及纠正负氮平衡。但对继发性糖尿病，控制症状即可。若已用胰岛素治疗者，在手术前一天要停药，以防术后发生低血糖。同时应补充激素，在术中静脉滴入氢化可的松300mg或地塞米松30mg。
2.麻醉方法及管理要点：
* 连续硬膜外麻醉，适于单侧肾上腺肿瘤切除病人。对肥胖及骨质疏松者，有时穿刺有一定困难，也可用全身麻醉。
* ①由于双侧/一侧肾上腺全部切除而对侧呈萎缩状态时，内源性皮质激素分泌突然↓急性皮质功能衰竭 HR、BP↓、T↑。术中出现低血压，用苯福林效果不佳时应怀疑急性肾上腺皮质功能衰竭，及时给与氢化可的松或地塞米松静注；
* ②应保持术中循环平稳；
* ③由于血管脆性增加或右肾上腺静脉汇入下腔静脉的距离很短，手术操作易撕裂血管而造成大出血，应准备输血装置；
* ④手术操作还可能损伤胸膜造成气胸
* ⑤对高度肥胖者，应注意呼吸管理，硬膜外麻醉应控制麻醉平面不可过高，全身麻醉应给以扶助或控制呼吸，以防缺氧和二氧化碳蓄积；
* ⑥注意纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，尤其是钾离子的补充
* 。
(三)原发性醛固酮增多症手术的麻醉
* 原醛临床三大特点:
* ⑴渐进性高血压
* ⑵周期性肌麻痹
* ⑶低血钾所致心肾病变及内稳态失常
原发性醛固酮增多症手术的麻醉
* 该症主要是血清钠增高、血清钾降低、低血钾性碱中毒，血容量和细胞外液增加
* ①高血压、肌无力、周期性四肢麻痹或抽搐
* ②多饮、多尿、夜尿及尿比重低，多尿用垂休后叶素治疗常无效。
* ③必须与因血浆容量减少和肾素分泌增加引起的继发性醛固酮增多症鉴别。
* 1.麻醉前准备：手术前可应用安体舒通和直接补充钾盐，纠正低血钾症。高血钠症及高血压病人，应限制饮食中的钠盐。如果并用安体舒通10～30mg一日三次，可使血压下降，效果良好。
* 2.麻醉方法及管理要点：由于有高血压，硬膜外阻滞时应注意血压的波动，可选用小剂量多次阻滞法防止平面过宽、血压下降。应用全身麻醉时，由于低血钾症和代谢性碱中毒，神经-肌接头去极化容易受到抑制，肌松药以琥珀胆碱较筒箭毒碱为佳。术中监测心电图及血清钾，及时纠正心率失常或低血钾症。注意呼吸管理，全身麻醉应扶助或控制呼吸，长期高血压使心肌受累，对麻醉药耐量小，深麻醉易抑制循环功能。
(四)嗜铬细胞瘤手术的麻醉
* 嗜铬细胞瘤切除手术的麻醉风险很大。即使在一般手术病人也可能并存嗜铬细胞瘤而术前未能诊断以致在术中出现高血压危象或室性心律失常而措手不及。为了使嗜铬细胞瘤病人安全渡过围手术期，麻醉医生还必须熟悉该病的病理生理及围手术期各种危象的处理。
1.嗜铬细胞瘤的病理生理：
* 嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的肿瘤，发生于交感神经系统嗜铬细胞。90%～95%为单独发病，5%～10%为家族遗传。个别有多发内分泌性新生物(MEN)综合征，包括嗜铬细胞瘤、甲状腺肿瘤并存及口腔粘膜神经瘤，多发性神经纤维瘤及神经系统血管瘤常与嗜铬细胞瘤并存，应引起注意。嗜铬细胞瘤90%位于肾上腺髓质。10%位于肾上腺以外
* 嗜铬细胞瘤分泌去甲肾上腺素与肾上腺素之比为85：15，正好与正常分泌之比相反。仅15%的肿瘤以分泌肾上腺素为主。很多嗜铬细胞瘤不受神经控制，多自行分泌儿茶酚胺，所以此肿瘤在病理上虽多属良性而临床表现极为险恶。
嗜铬细胞瘤的病理生理
* 机体长时间处于血浆儿茶酚胺含量高于正常含量10倍以上的环境中，全身末梢血管高度收缩，血管内压增高，水分从毛细血管壁外渗，循环血量比正常减少20%～50%，导致血液浓缩。
* 约20%～30%病人因儿茶酚胺本身的炎症作用、冠状血管收缩、心肌需氧量增加引起心肌缺血、血小板聚集等因素导致心肌病变，使心肌纤维损伤、变性或小灶坏死，也称谓儿茶酚胺性心肌炎，易发生心律失常、充血性心力衰竭及肺水肿 ......
(一)肾上腺疾病手术的麻醉
* 肾上腺的解剖：肾上腺位于左、右肾上极的内上方，左侧为半月形，右侧为三角形，各重3～5g。外层皮质占全腺体重量的90%，中央髓质占10%。
* 肾上腺皮质分三层：
* 外层为球状带，主要分泌醛固酮，调节电解质和水代谢；
* 中间为束状带，为类固醇激素前体的贮存所，分泌调节糖和蛋白质代谢的皮质激素；
* 内层网状带，分泌所有类固醇激素包括性激素，肾上腺的解剖
* 在一般情况下，肾上腺皮质所分泌的性激素量很少，不能代替生殖腺所分泌的性激素。肾上腺髓质由交感神经节细胞和嗜铬细胞瘤组成。除髓质存在嗜铬细胞外，在胸、腹椎旁神经节、心、脑、脾、前列腺、卵巢、膀胱等处也都存在。嗜铬细胞主要分泌肾上腺激素与去甲肾上腺素。
肾上腺皮质生理
* 当大脑皮质和下丘脑兴奋时，下丘脑的交感神经就引起大量肾上腺素的释放，肾上腺素又促使垂体前叶分泌促肾上腺素皮质激素以促进周身各器官功能和代谢。皮质功能主要是促使钠的潴留和钾的排出。
* 皮质功能低下：钠和氯离子排出增多，引起血钠和氯离子浓度降低，钾离子增高。
* 皮质功能亢进：钾排出增加，血清、组织中钾严重下降，神经肌肉和心脏功能受到影响，出现低血钾症时，常伴低氯和碱中毒。另外有促进糖原异生、蛋白质和脂肪分解、抑制蛋白质合成，引起血脂、胆固醇、血糖增高及糖尿。糖原异生作用增加，皮下脂肪亢进。
* 醛固酮增多症；糖皮质激素过多，产生皮质醇增多症(柯兴氏综合征)；
* 性皮质激素过多产生男性化/女性化；若皮质细胞萎缩，功能低落或破坏(出血、梗塞、感染或手术切除等)、激素分泌量减少，可产生阿狄森氏病，急性肾上腺皮质功能衰竭，即所谓肾上腺危象。
肾上腺髓质生理
* 肾上腺髓质激素属儿茶酚胺化合物：肾上腺素(80%)、去甲肾上腺素(20%)，* α-受体兴奋时血管平滑肌收缩，收缩压及舒张压均升高；
* β-受体兴奋时骨骼肌血管扩张，支气管平滑肌松弛，心率增快，心肌收缩力增强，收缩压升高而舒张压变化不大。
* 肾上腺素还使支气管平滑肌松弛，直接刺激心肌使心率加快，收缩压上升而舒张压不变。
* 血液中肾上腺素正常值0.1～0.5μg/L，去甲肾上腺素为2~6μg/L。
* 肾上腺髓质功能亢进的原因，除部分是髓质增生外，多数是嗜铬细胞瘤，其中约1/3的肿瘤嗜良性神经节细胞瘤或恶性神经母细胞瘤。
激素释放及调节紊乱
激素释放的反馈调节
(二)皮质醇增多症手术的麻醉
* 病人常出现向心性肥胖、满月脸、皮肤菲薄、有紫纹、骨质疏松、血糖升高、糖尿、出血倾向、血压高、多毛和精神障碍，还可有血钠增高和血钾降低，血中17-羟皮质类固醇及尿中17-羟皮质类固醇量增高。女性病人月经减少或闭经
* 1.麻醉前准备：麻醉前，应纠正水、电解质与酸碱平衡紊乱，特别注意钾的补充，* 控制感染与血糖过高及纠正负氮平衡。但对继发性糖尿病，控制症状即可。若已用胰岛素治疗者，在手术前一天要停药，以防术后发生低血糖。同时应补充激素，在术中静脉滴入氢化可的松300mg或地塞米松30mg。
2.麻醉方法及管理要点：
* 连续硬膜外麻醉，适于单侧肾上腺肿瘤切除病人。对肥胖及骨质疏松者，有时穿刺有一定困难，也可用全身麻醉。
* ①由于双侧/一侧肾上腺全部切除而对侧呈萎缩状态时，内源性皮质激素分泌突然↓急性皮质功能衰竭 HR、BP↓、T↑。术中出现低血压，用苯福林效果不佳时应怀疑急性肾上腺皮质功能衰竭，及时给与氢化可的松或地塞米松静注；
* ②应保持术中循环平稳；
* ③由于血管脆性增加或右肾上腺静脉汇入下腔静脉的距离很短，手术操作易撕裂血管而造成大出血，应准备输血装置；
* ④手术操作还可能损伤胸膜造成气胸
* ⑤对高度肥胖者，应注意呼吸管理，硬膜外麻醉应控制麻醉平面不可过高，全身麻醉应给以扶助或控制呼吸，以防缺氧和二氧化碳蓄积；
* ⑥注意纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，尤其是钾离子的补充
* 。
(三)原发性醛固酮增多症手术的麻醉
* 原醛临床三大特点:
* ⑴渐进性高血压
* ⑵周期性肌麻痹
* ⑶低血钾所致心肾病变及内稳态失常
原发性醛固酮增多症手术的麻醉
* 该症主要是血清钠增高、血清钾降低、低血钾性碱中毒，血容量和细胞外液增加
* ①高血压、肌无力、周期性四肢麻痹或抽搐
* ②多饮、多尿、夜尿及尿比重低，多尿用垂休后叶素治疗常无效。
* ③必须与因血浆容量减少和肾素分泌增加引起的继发性醛固酮增多症鉴别。
* 1.麻醉前准备：手术前可应用安体舒通和直接补充钾盐，纠正低血钾症。高血钠症及高血压病人，应限制饮食中的钠盐。如果并用安体舒通10～30mg一日三次，可使血压下降，效果良好。
* 2.麻醉方法及管理要点：由于有高血压，硬膜外阻滞时应注意血压的波动，可选用小剂量多次阻滞法防止平面过宽、血压下降。应用全身麻醉时，由于低血钾症和代谢性碱中毒，神经-肌接头去极化容易受到抑制，肌松药以琥珀胆碱较筒箭毒碱为佳。术中监测心电图及血清钾，及时纠正心率失常或低血钾症。注意呼吸管理，全身麻醉应扶助或控制呼吸，长期高血压使心肌受累，对麻醉药耐量小，深麻醉易抑制循环功能。
(四)嗜铬细胞瘤手术的麻醉
* 嗜铬细胞瘤切除手术的麻醉风险很大。即使在一般手术病人也可能并存嗜铬细胞瘤而术前未能诊断以致在术中出现高血压危象或室性心律失常而措手不及。为了使嗜铬细胞瘤病人安全渡过围手术期，麻醉医生还必须熟悉该病的病理生理及围手术期各种危象的处理。
1.嗜铬细胞瘤的病理生理：
* 嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的肿瘤，发生于交感神经系统嗜铬细胞。90%～95%为单独发病，5%～10%为家族遗传。个别有多发内分泌性新生物(MEN)综合征，包括嗜铬细胞瘤、甲状腺肿瘤并存及口腔粘膜神经瘤，多发性神经纤维瘤及神经系统血管瘤常与嗜铬细胞瘤并存，应引起注意。嗜铬细胞瘤90%位于肾上腺髓质。10%位于肾上腺以外
* 嗜铬细胞瘤分泌去甲肾上腺素与肾上腺素之比为85：15，正好与正常分泌之比相反。仅15%的肿瘤以分泌肾上腺素为主。很多嗜铬细胞瘤不受神经控制，多自行分泌儿茶酚胺，所以此肿瘤在病理上虽多属良性而临床表现极为险恶。
嗜铬细胞瘤的病理生理
* 机体长时间处于血浆儿茶酚胺含量高于正常含量10倍以上的环境中，全身末梢血管高度收缩，血管内压增高，水分从毛细血管壁外渗，循环血量比正常减少20%～50%，导致血液浓缩。
* 约20%～30%病人因儿茶酚胺本身的炎症作用、冠状血管收缩、心肌需氧量增加引起心肌缺血、血小板聚集等因素导致心肌病变，使心肌纤维损伤、变性或小灶坏死，也称谓儿茶酚胺性心肌炎，易发生心律失常、充血性心力衰竭及肺水肿 ......
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