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    均有不同程度后遗症。

    3 讨论

    ADEM是临床上较少见的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾

    病 , 其临床表现多样 , 病灶多发 , 早期容易误诊, 延误治疗。

    按致病因素 ADEM可分为: ( 1) 感染后脑脊髓炎 , 常见于病

    毒感染, 如疱疹病毒; ( 2) 疫苗接种后脑脊髓炎 , 常见于接

    种狂犬疫苗; ( 3) 特发性脑脊髓炎 , 即无明确诱因。ADEM

    病理表现为沿静脉周围脑脊髓白质散在脱髓鞘病灶, 血管周围

    炎性浸润、水肿或出血 , 轴突不受累 , 由于病变区无病毒检出

    证据 , 故认为本病是自体免疫损伤所致脱髓鞘疾患而非病毒性

    脑炎[ 2 - 3 ]。

    311 诊断 MR I对本病诊断具有重要价值。MR I特征表现为

    脑白质内多发点片状病灶 (见图 1～图 3) , 不对称 , 可出现

    “ 垂直征”病灶中心坏死[ 4 - 5 ]

    , 可累及灰质如大脑皮质、基底

    核、丘脑等。病灶周围水肿不明显 , 增强 MR I可有病灶周围

    强化 , 易误诊为肿瘤[ 6 ]。

    本病目前尚无公认的诊断标准, 主要依据病史及临床表

    现 , 尤其感染或疫苗接种后急性或亚急性起病的脑弥漫性损

    害 , MR I具有特征性表现 , 更支持 ADEM诊断。有资料显示

    ADEM脊髓并非必须受累[ 7 ]

    , 本组仅有 2例患者受累。本病常

    易误诊为多发性硬化 (MS) 及颅内转移瘤 , 应注意鉴别。

    (1) 多发性硬化: 两者均与自身免疫有关, ADEM常有感染、疫苗接种等诱因 , MS则无; 两者均主要侵犯脑白质, 但

    ADEM可有 “ 垂直征 ”表现 , 且可累及丘脑等灰质核团 , MS

    则较少累及丘脑; 对首发的 MS与 ADEM鉴别较困难者 , 可随

    访 6个月, 若出现新的病灶则强烈提示 MS ......