26 小儿先天畸形外科 .doc
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参见附件(37kb)。
26 小儿先天畸形外科
610.什么是先天性巨结肠？
* 远端乙状结肠和直肠中，位于肌层的神经丛和粘膜下神经丛内，神经结细胞完全缺如或产生变异，从而导致病变肠管失去正常蠕动，使该段肠管经常处于痉挛状态中，产生一个非器质性的肠狭窄，所以，粪便通过就发生障碍。
* 在扩张的神经节正常的肠管，结肠的运动在早期非但没有减少，且有剧烈蠕动，企图将粪便推人远端无神经节细胞肠段内，但不能达到目的，于是发生滞积，久而久之，乃逐渐扩张和肥厚，形成巨大增粗的结肠，结肠的扩大是一种代偿机理，与远端功能性梗阻的时间和程度成正比。
如何诊断先天性巨结肠？
* 新生儿期有胎便排出延迟(超过24小时)或经指诊灌肠才排出胎便，并伴有腹胀呕吐，以后进行性排便困难，一周或数周才排便一次，平时需灌肠或使用开塞露才能排便
* 腹部前后立位平片 有低位肠梗阻征象，直肠内无气。
* 钡剂灌肠检查 直肠乙状结肠远端细狭，乙状结肠近端及降结肠有明显扩张，且排钡功能差
* 活体检查 在距肛门4cm以上的直肠壁活检肠肌间神经丛节细胞。
* 肛门直肠测压 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变
* 直肠粘膜组织化学测定 先天性巨结肠患儿乙酷胆碱酯酶活性显著增强
61.巨结肠危象指的是什么？
长期进行性排便困难，导致粪便大量淤积在扩张段的结肠内，粪便中的有害物质被吸收人血液，从而导致腹胀、呕吐、水电解质紊乱、高热、休克、甚至死亡的一种严重并发症。
61.如何治疗先天性巨结肠？
* 外科手术是根治先天性巨肠结的惟一方法。外科治疗的目的是针对无神经节细胞的直肠和结肠，将其切除或将其隔外。
* 拖出型直肠、乙状结肠切除术
* 结肠切除、直肠后结肠拖出术
* 经腹直肠乙状结肠切除术
* 直肠粘膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术
61.临床查体中小儿肠套括有何典型体征？
* 腹腔内肿块
* 多位于右侧上腹部肝下，形状似一条腊肠，不太硬，带弹性，稍可活动，并有明显压痛
* 晚期病例，肿块常沿结肠而转移至腹部左侧，最严重者可达直肠内，少数病儿甚至套人部可由肛门脱出。直肠指诊是无论如何也不应遗忘的，可以查看有无血便，这对肠套叠诊断有极大价值。
61.空气灌肠治疗小儿肠套置的指征？
* 病程不超过48小时
* 血便不超过24小时
* 全身情况良好，无明显脱水征
* 无心肺功能障碍或其他系统慢性疾患
61 小儿肠套叠的手术指征是什么？
* 病程超过48小时
* 血便超过24小时
* 有明显脱水，且全身状况不良
* 有心肺功能不全者
* 有严重腹胀，小肠积气明显且有多个张力性液平面者
* 经空气灌肠治疗肠套叠未能复位者
* 新生儿肠套叠 ......
26 小儿先天畸形外科
610.什么是先天性巨结肠？
* 远端乙状结肠和直肠中，位于肌层的神经丛和粘膜下神经丛内，神经结细胞完全缺如或产生变异，从而导致病变肠管失去正常蠕动，使该段肠管经常处于痉挛状态中，产生一个非器质性的肠狭窄，所以，粪便通过就发生障碍。
* 在扩张的神经节正常的肠管，结肠的运动在早期非但没有减少，且有剧烈蠕动，企图将粪便推人远端无神经节细胞肠段内，但不能达到目的，于是发生滞积，久而久之，乃逐渐扩张和肥厚，形成巨大增粗的结肠，结肠的扩大是一种代偿机理，与远端功能性梗阻的时间和程度成正比。
如何诊断先天性巨结肠？
* 新生儿期有胎便排出延迟(超过24小时)或经指诊灌肠才排出胎便，并伴有腹胀呕吐，以后进行性排便困难，一周或数周才排便一次，平时需灌肠或使用开塞露才能排便
* 腹部前后立位平片 有低位肠梗阻征象，直肠内无气。
* 钡剂灌肠检查 直肠乙状结肠远端细狭，乙状结肠近端及降结肠有明显扩张，且排钡功能差
* 活体检查 在距肛门4cm以上的直肠壁活检肠肌间神经丛节细胞。
* 肛门直肠测压 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变
* 直肠粘膜组织化学测定 先天性巨结肠患儿乙酷胆碱酯酶活性显著增强
61.巨结肠危象指的是什么？
长期进行性排便困难，导致粪便大量淤积在扩张段的结肠内，粪便中的有害物质被吸收人血液，从而导致腹胀、呕吐、水电解质紊乱、高热、休克、甚至死亡的一种严重并发症。
61.如何治疗先天性巨结肠？
* 外科手术是根治先天性巨肠结的惟一方法。外科治疗的目的是针对无神经节细胞的直肠和结肠，将其切除或将其隔外。
* 拖出型直肠、乙状结肠切除术
* 结肠切除、直肠后结肠拖出术
* 经腹直肠乙状结肠切除术
* 直肠粘膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术
61.临床查体中小儿肠套括有何典型体征？
* 腹腔内肿块
* 多位于右侧上腹部肝下，形状似一条腊肠，不太硬，带弹性，稍可活动，并有明显压痛
* 晚期病例，肿块常沿结肠而转移至腹部左侧，最严重者可达直肠内，少数病儿甚至套人部可由肛门脱出。直肠指诊是无论如何也不应遗忘的，可以查看有无血便，这对肠套叠诊断有极大价值。
61.空气灌肠治疗小儿肠套置的指征？
* 病程不超过48小时
* 血便不超过24小时
* 全身情况良好，无明显脱水征
* 无心肺功能障碍或其他系统慢性疾患
61 小儿肠套叠的手术指征是什么？
* 病程超过48小时
* 血便超过24小时
* 有明显脱水，且全身状况不良
* 有心肺功能不全者
* 有严重腹胀，小肠积气明显且有多个张力性液平面者
* 经空气灌肠治疗肠套叠未能复位者
* 新生儿肠套叠 ......
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