第十六章机体免疫系统中因先天发

    育障碍或者后天损伤而引起的免

    疫功能低下或缺陷性疾病。其主

    要特征是抗感染能力降低，易发

    生严重的反复感染。

    免疫缺陷病

    (immunodeficiency disorders，IDD)一、免疫缺陷病的分类

    二、免疫缺陷病的特点

    三、免疫缺陷病的治疗原则

    第一节 概述一、免疫缺陷的分类

    原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病

    ?体液免疫缺陷

    ?细胞免疫缺陷

    ?联合免疫缺陷

    ?非特异免疫缺陷(吞噬

    细胞、补体系统缺陷)

    ?营养不良

    ?肿瘤

    ?感染:HIV、麻疹病毒等

    ?其它：免疫抑制治疗、手

    术、创伤、烧伤、脾切除等。

    (根据诱发IDD的原因)免疫缺陷的分类

    ?细胞(T细胞)免疫缺陷病

    ?体液(B细胞)免疫缺陷病

    ?联合免疫缺陷病

    ?吞噬细胞功能免疫缺陷病

    ?补体缺陷病

    (根据缺陷的主要成分不同)? 感染：反复性、持续性、严重性、进行性

    ? 体液免疫缺陷：易患化脓性细菌感染。

    ? 细胞免疫缺陷：易患真菌、病毒、原虫等感

    染。

    ?肿瘤：比同龄正常人群高100—300倍

    ? 伴发自身免疫病：比同龄正常人群高1000—

    10000倍

    ? 临床表现复杂多样

    ? 遗传倾向：1/3常染色体遗传，1/5性染色体遗

    传

    ? 发病年龄：50%以上从婴儿开始发病

    二、免疫缺陷病的特点三、免疫缺陷病的治疗原则

    ?预防感染

    ?重建免疫功能(1)补充/替代疗法

    如输注Ig或过继免疫细胞

    (2)干细胞移植

    (3)转基因治疗第二节 原发性免疫缺陷性疾病

    (PIDD)

    PIDD系指免疫系统先天发育不

    全所致的免疫功能不全，多见于婴

    幼儿。按照免疫系统受累成分的不

    同，PIDD可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、吞噬细胞功能缺陷

    及补体缺陷。原发性免疫缺陷性疾病

    (一)B细胞缺陷病

    某种原因使B细胞发育停

    滞→先天性B细胞缺乏或分

    化成熟障碍。1、性联无丙球蛋白血症

    ?原因：常染色体显/隐性遗传病或

    胚胎期风疹病毒感染/药物造成的

    畸变，使B细胞不能分化为分泌Ig

    的浆细胞。

    ?表现：血清中缺乏各类Ig。

    ?症状：呼、消、泌尿生殖道粘膜

    反复发生化脓性细菌感染2、选择性IgA缺陷

    ?原因：X染色体长臂多基因缺陷，使Ig的轻链基因重排和表达有缺陷

    致B细胞不能发育成熟 ......