肝硬化（hepafic cirrhosis）.ppt
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肝硬化(hepatic cirrhosis)
* 是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。
* 临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。
* 肝硬化是我国常见疾病和主要死亡病因之一。
* 我国肝硬化占内科总住院人数的4.3%～14.2%。
【病因】
* 引起肝硬化的病因很多，在我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主，国外以酒精中毒多见。
* ①病毒性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型肝炎病毒重叠感染；
* ②酒精中毒：长期大量饮酒而发展为肝硬化；
* ③胆汁淤积：可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化；
* ④循环障碍：可致肝脏长期淤血，肝细胞缺氧、坏死，结缔组织增生，最终变成淤血性(心源性)肝硬化；
* ⑤工业毒物或药物：可引起中毒性肝炎，最终演变为肝硬化；
⑥代谢障碍：由于遗传或先天性酶缺陷，致其代谢产物沉积于肝，引起肝细胞坏死和结缔组织增生；
* ⑦营养障碍；
* ⑧免疫紊乱；
* ⑨血吸虫病；
* ⑩原因不明，称为隐源性肝硬化。
【发病机制】 肝硬化的演变
* 发展过程包括以下4个方面：
* ①广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷；
* ②残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)；
* ③自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，改建成为假小叶；
* ④由于上述病理变化，造成肝内血循环的紊乱，形成门静脉高压症。
【病理】
* 根据结节的形态，肝硬化可分为4型：
* 1、小结节性肝硬化：最为常见，结节大小相仿，直径一般在3~5mm，最大不超过1cm，纤维间隔较细，假小叶大小也一致。
* 2、大结节性肝硬化：有大片肝坏死引起，结节粗大，大小不均，直径在1~3cm,最大可达5cm，结节有多个小叶构成，纤维间隔宽窄不一，假小叶大小不等。
病理
* 3、大小结节混合性肝硬化：为上述两型的混合型，即肝内存在大、小结节两种病理类型，此型易很常见。
* 4、再生结节不明显性肝硬化：特点为纤维隔显著，纤维组织包绕多个肝小叶，形成较大结节，但结内增生不明显。
【临床表现】 通常肝硬化的起病隐匿，病程发展缓慢。 临床上仍将肝硬化分为肝功能代偿期和失代偿期。
* 一、代偿期 症状较轻，缺乏特异性。以乏力和食欲减退出现较早，肝轻度肿大，质地结实或偏硬，脾轻或中度大。肝功能检查结果正常或轻度异常。
* 二、失代偿期 症状显著，主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类临床表现。
* (一)肝功能减退的临床表现
* 1、全身症状 一般情况与营养状况较差，消瘦乏力、精神不振。皮肤干枯，面色黝暗无光泽。
* 2、消化道症状 食欲不振，甚至厌食，进食后感上腹部饱胀不适、恶心、呕吐，对脂肪和蛋白质耐受性差。症状的产生与肝硬化门静脉高压时胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关。半数以上患者有轻度黄疸。少数有中、重度黄疸，提示肝细胞有进行性或广泛坏死 。
* 3、出血倾向和贫血 常有鼻出血 、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血等倾向，与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。患者常有不同程度的贫血，是由营养不良、肠道吸收障碍、胃肠道失血和脾功能亢进等因素引起的。
* (二)门静脉高压症 门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多，是门静脉高压的发生机制。脾大、侧支循环的建立和开放、腹水是门静脉高压症的三大临床表现。
* 1、脾大 脾因长期淤血而大，晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为脾功能亢进。
* 2、侧支循环的建立和开放 门静脉压力超过200mmH2O时，正常消化器官和脾的回心血液流经肝脏受阻，导致门静脉系统许多部位与腔静脉之间建立门-体侧支循环。
临床上有三支重要的侧支开放：
* ①食管和胃底静脉曲张，门静脉系的胃冠状动脉和腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等开放沟通；
* ②腹壁静脉曲张，脐静脉重新开放，与腹脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周和腹壁可见迂曲的静脉，以脐为中心向上及下腹延伸，脐周曲张静脉明显时外观呈水母头状；
临床上有三支重要的侧支开放
* ③痔静脉扩张，门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的直肠中、下静脉沟通，有时扩张形成痔核。
* 此外，肝与膈、脾与肾韧带、腹部器官与腹膜后组织间的静脉，也可相互连接。
3、腹水 是肝硬化最突出的临床表现，腹水形成的机制为钠水的过量潴留，与下列因素有关：
* ①门静脉压力增高：腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔；②低白蛋白血症：白蛋白低于30g/L，血浆胶体渗透压降低，致使血液成分外渗；
* ③淋巴液生成过多：肝静脉回流受阻时，血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙，使肝淋巴液生成增多，超过了胸导管引流的能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔；④继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加；⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加；⑥有效循环血容量不足：导致肾血流量、排钠和排尿量减少。
* 上述多种因素，在腹水形成和持续阶段所起的作用有所侧重。腹水出现时常有腹胀、大量腹水使腹部膨隆，状如蛙腹。部分患者伴有胸水，多见于右侧，系腹水通过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致。
* (三)肝触诊 质地坚硬，边缘较薄，早期表面尚平滑，晚期可触及结节或颗粒状。 通常无压痛。
* 以上是各种肝硬化的共同临床表现。由于病因和病理类型不一，其起病方式与临床表现并不完全相同。如小结节性肝硬化起病多隐匿，进展较缓慢；大结节性肝硬化起病较急，进展较快，门脉高压症相对较轻，肝功损害则较重，早期即可出现重度以上的黄疸。
并发症
* 一、上消化道出血 为最常见的并发症，多突然发生大量呕血或黑粪，常引起出血性休克。出血病因除食管、胃底静脉曲张破裂外，部分为并发急性胃粘膜糜烂或消化性溃疡所致。
* 二、肝性脑病 是本病最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。
* 三、感染 肝硬化患者抵抗力低下，常并发细菌感染。如肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等。
* 四、肝肾综合征 失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血容量不足及肾内血流重分布等因素，可发生肝肾综合征，又称功能性肾衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾无病理改变。
* 五、肝肺综合征 是指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征。
* 六、原发性肝癌 如患者短期内出现肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿块或腹水呈血性等，应怀疑并发原发性肝癌 ......
肝硬化(hepatic cirrhosis)
* 是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。
* 临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。
* 肝硬化是我国常见疾病和主要死亡病因之一。
* 我国肝硬化占内科总住院人数的4.3%～14.2%。
【病因】
* 引起肝硬化的病因很多，在我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主，国外以酒精中毒多见。
* ①病毒性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型肝炎病毒重叠感染；
* ②酒精中毒：长期大量饮酒而发展为肝硬化；
* ③胆汁淤积：可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化；
* ④循环障碍：可致肝脏长期淤血，肝细胞缺氧、坏死，结缔组织增生，最终变成淤血性(心源性)肝硬化；
* ⑤工业毒物或药物：可引起中毒性肝炎，最终演变为肝硬化；
⑥代谢障碍：由于遗传或先天性酶缺陷，致其代谢产物沉积于肝，引起肝细胞坏死和结缔组织增生；
* ⑦营养障碍；
* ⑧免疫紊乱；
* ⑨血吸虫病；
* ⑩原因不明，称为隐源性肝硬化。
【发病机制】 肝硬化的演变
* 发展过程包括以下4个方面：
* ①广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷；
* ②残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)；
* ③自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，改建成为假小叶；
* ④由于上述病理变化，造成肝内血循环的紊乱，形成门静脉高压症。
【病理】
* 根据结节的形态，肝硬化可分为4型：
* 1、小结节性肝硬化：最为常见，结节大小相仿，直径一般在3~5mm，最大不超过1cm，纤维间隔较细，假小叶大小也一致。
* 2、大结节性肝硬化：有大片肝坏死引起，结节粗大，大小不均，直径在1~3cm,最大可达5cm，结节有多个小叶构成，纤维间隔宽窄不一，假小叶大小不等。
病理
* 3、大小结节混合性肝硬化：为上述两型的混合型，即肝内存在大、小结节两种病理类型，此型易很常见。
* 4、再生结节不明显性肝硬化：特点为纤维隔显著，纤维组织包绕多个肝小叶，形成较大结节，但结内增生不明显。
【临床表现】 通常肝硬化的起病隐匿，病程发展缓慢。 临床上仍将肝硬化分为肝功能代偿期和失代偿期。
* 一、代偿期 症状较轻，缺乏特异性。以乏力和食欲减退出现较早，肝轻度肿大，质地结实或偏硬，脾轻或中度大。肝功能检查结果正常或轻度异常。
* 二、失代偿期 症状显著，主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类临床表现。
* (一)肝功能减退的临床表现
* 1、全身症状 一般情况与营养状况较差，消瘦乏力、精神不振。皮肤干枯，面色黝暗无光泽。
* 2、消化道症状 食欲不振，甚至厌食，进食后感上腹部饱胀不适、恶心、呕吐，对脂肪和蛋白质耐受性差。症状的产生与肝硬化门静脉高压时胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关。半数以上患者有轻度黄疸。少数有中、重度黄疸，提示肝细胞有进行性或广泛坏死 。
* 3、出血倾向和贫血 常有鼻出血 、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血等倾向，与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。患者常有不同程度的贫血，是由营养不良、肠道吸收障碍、胃肠道失血和脾功能亢进等因素引起的。
* (二)门静脉高压症 门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多，是门静脉高压的发生机制。脾大、侧支循环的建立和开放、腹水是门静脉高压症的三大临床表现。
* 1、脾大 脾因长期淤血而大，晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为脾功能亢进。
* 2、侧支循环的建立和开放 门静脉压力超过200mmH2O时，正常消化器官和脾的回心血液流经肝脏受阻，导致门静脉系统许多部位与腔静脉之间建立门-体侧支循环。
临床上有三支重要的侧支开放：
* ①食管和胃底静脉曲张，门静脉系的胃冠状动脉和腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等开放沟通；
* ②腹壁静脉曲张，脐静脉重新开放，与腹脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周和腹壁可见迂曲的静脉，以脐为中心向上及下腹延伸，脐周曲张静脉明显时外观呈水母头状；
临床上有三支重要的侧支开放
* ③痔静脉扩张，门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的直肠中、下静脉沟通，有时扩张形成痔核。
* 此外，肝与膈、脾与肾韧带、腹部器官与腹膜后组织间的静脉，也可相互连接。
3、腹水 是肝硬化最突出的临床表现，腹水形成的机制为钠水的过量潴留，与下列因素有关：
* ①门静脉压力增高：腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔；②低白蛋白血症：白蛋白低于30g/L，血浆胶体渗透压降低，致使血液成分外渗；
* ③淋巴液生成过多：肝静脉回流受阻时，血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙，使肝淋巴液生成增多，超过了胸导管引流的能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔；④继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加；⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加；⑥有效循环血容量不足：导致肾血流量、排钠和排尿量减少。
* 上述多种因素，在腹水形成和持续阶段所起的作用有所侧重。腹水出现时常有腹胀、大量腹水使腹部膨隆，状如蛙腹。部分患者伴有胸水，多见于右侧，系腹水通过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致。
* (三)肝触诊 质地坚硬，边缘较薄，早期表面尚平滑，晚期可触及结节或颗粒状。 通常无压痛。
* 以上是各种肝硬化的共同临床表现。由于病因和病理类型不一，其起病方式与临床表现并不完全相同。如小结节性肝硬化起病多隐匿，进展较缓慢；大结节性肝硬化起病较急，进展较快，门脉高压症相对较轻，肝功损害则较重，早期即可出现重度以上的黄疸。
并发症
* 一、上消化道出血 为最常见的并发症，多突然发生大量呕血或黑粪，常引起出血性休克。出血病因除食管、胃底静脉曲张破裂外，部分为并发急性胃粘膜糜烂或消化性溃疡所致。
* 二、肝性脑病 是本病最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。
* 三、感染 肝硬化患者抵抗力低下，常并发细菌感染。如肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等。
* 四、肝肾综合征 失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血容量不足及肾内血流重分布等因素，可发生肝肾综合征，又称功能性肾衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾无病理改变。
* 五、肝肺综合征 是指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征。
* 六、原发性肝癌 如患者短期内出现肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿块或腹水呈血性等，应怀疑并发原发性肝癌 ......
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