癫痫诊断和治疗.ppt
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参见附件(299KB)。
癫痫 (Epilepsy)
诊断和治疗
丁成云
北京天坛医院癫痫中心
规范癫痫诊断治疗
提高患者生活质量
* 控制发作
* 管理癫痫
* 健康指导
* 社会关爱
本次对话的目的
* Epi是一种什么样的疾病？
* 诊断过程应该考虑什么问题？
* 能否治疗？怎样治疗？
Epi是一种什么样的疾病
* Epi是由多种病因引起的，以大脑异常兴奋的神经元的过度放电所致的突发性、短暂性及反复发生的脑功能障碍为特征的慢性疾病
异常兴奋的神经元的过度放电(Epi的发生机制)
正常情况
N.细胞活动产生生物电(十分微弱)
Epi的临床特点
* 发作性(突发性、短暂性) 突发性给病人身心带来伤害
需与其它发作疾病鉴别
* 慢性反复发生
* 多种临床表现异常放电涉及的神经元部位、范围、功能不同
以及脑内电发放播散的情况不同
* 多病因
诊 断
* Epi的诊断与其它发作性疾病的鉴别
* Epi发作及Epi综合征的类型
* 病因诊断
Epi与Epi发作概念
* Epi发作是脑部过度兴奋的神经元异常放电导致 的突发性短暂性CNS的功能异常，由此所
产生的各种临床表现称之为Epi发作。
* Epi反复发生Epi发作的慢性疾病
诊断中应注意的问题
* Epi是疾病的唯一临床表现-治疗Epi
* Epi是某种慢性或慢性进行性疾病的一个临床表现-治疗原发病和Epi
如结节硬化、苯酮尿症、甲旁低，等
* Epi是某种急性疾病的临床表现-积极有效的控制急性疾病，同时控制Epi发作。
如脑炎
Epi发作分类的意义
* 客观存在 发生的机制和临床表现
* 指导治疗
-某种药物可能只对某种类型发作有效或效果更好
-不同类型的Epi和发作类型选择不同的手术方式
-某种药物可能对某种类型特别有效，但同时可能
加重另一种类型的发作
CBZ,PHT,GBP 加重肌阵挛发作
CBZ,PHT,GBP,TGB,LTG 加重或诱发失神发作
癫痫及癫痫综合征分类(ILAE分类及命名委员会 1989)
1、分类目的：补充ICES-仅限于描述某种发作类型
2、Epi综合征：
?以一组症状、体征联合发生的障碍为特征，包括发作类型、病因、解剖、诱发因素、发病年龄、严重性、病程、与昼夜生理节奏的关系及预后。
?与一种疾病不同，综合征不一定具有共同的病因和预后
?同一病人不同时期，可从一种综合征过渡到另一种综合征。
如West Syndrome→ Lennox-Gastaut
3、ICE依据
? 有全身性发作的Epi(全身性Epi)＆有部分性或局灶性发作的Epi(与部位有关的，部分或局灶性Epi)
? 病因
已知病因 症状性或继发性
原发性除遗传因素外，无基础病病因。与年龄有关，具有临床和脑电图特征
隐源性(cryptogenic) 有病因，但不清
癫痫及癫痫综合征分类(ILAE分类及命名委员会 1989)
4、ICE具体分类
1.与部位有关的Epi及Epi综合征
1.1.原发性(与年龄有相关)
?具有中央-颞部棘波的良性儿童期Epi
?具有枕区放电的良性儿童期Epi
?原发性阅读性Epi
1.2.症状性Epi
?儿童慢性进行性部分连续性Epi
?有特殊促发方式的Epi综合征
?与解剖部位有关的综合征-
1.3.隐源性
全身性Epi和Epi综合征
2.1.原发性(与年龄相关，按年龄顺序排列)
? 良性家族性新生儿惊厥
? 良性新生惊厥
? 良性婴儿期肌阵挛Epi
? 儿童失神Epi
? 青省年失神Epi
? 青少年肌阵挛
? 觉醒时全身强直阵挛发作癫痫
? 不属上述各型其它全身特发性Epi
? 特殊促发方式发作的Epi
隐源性或症状性Epi(按年龄顺序排列)
* West综合征(婴儿痉挛)
* Lennox-Gastaut综合征
* 肌阵挛-起立不能发作Epi
* 肌阵挛失神Epi
2.3 症状性癫痫
2.3.1非特异性病因
?早期肌阵挛性脑病
?伴脑电图爆发抑制的婴儿早期Epi性脑病
?不属于上述各型的其它症状性全身性Epi
2.3.2.特异性综合征
很多疾病合并Epi发作，此项包括以Epi
发作为表现症状者或为主要特征的疾病
3.可能确定为部分性或全向性的Epi和Epi疾病
3.1.既有全身又有局灶性发作
?新生儿发作
?婴儿严重肌阵挛Epi
?慢波睡眠期有持续性棘慢波综合Epi
?上述未包括的其它不明确的Epi
3.2.没有明确全身或局灶性特征的Epi
4.特殊综合征
4.1.特殊综合征
?发热惊厥
?孤立的Epi发作或孤立的Epi持续状态
?仅出现于急性代谢或中毒情况的发作如洒精、药物、子痫、非酮性高血糖
诊断手段
* 详细病史
* 全身及N.S检查
* 相关实验室检查，血生化(Ca2+、糖、Cr等等)
* LP(压力、常规、生化、囊虫、细胞等等)
诊断手段
电生理技术
? EEG提示Epi源病灶及发作类型
-活化试验 HV，闪光、睡眠、睡眠剥夺、药物
-特殊电极 SE、鼻咽、耳鼓等
-特殊技术 EEG-Video，EEG biotelemetry，AEEG，Polysomnogram (发生在夜间的发作，与睡眠
障碍及其安发作性疾病鉴别)
-EEG的偶极子源定位
诊断手段
放射学技术
X-ray颅内钙化，松果体移位，骨转移，颅骨骨折等
CT
MRI，MRA，MRV，MRS
DSA
诊断手段
放射核素
SPECT血流
PET 局部葡萄糖的利用
癫痫治疗的必要性
* 常见多发病
发病率国外 11-13.4/10万/年
国内 35/10万(调整)/(1982，李世绰)
患病率国外 4-6 ‰
国内 3.5-4.8 ‰新近的调查7‰
* 严重影响病人的身心健康
* 家庭及社会问题
癫痫是可治疾病
* 内科治疗 80%左右的病人经过合理
充分的AEDs治疗，Epi发作
控制满意。
* 外科治疗药物难治性Epi 。
癫痫的治疗
* 药物治疗
* 心理治疗
* 外科治疗
* 康复治疗
治疗目的及步骤
* 目的控制癫痫发作，避免长期治疗所伴有的不
良反应，改善病人生活质量，帮助病人保
持或恢复精神社会活动及业务活动。
* 步骤
- Epi，Epi综合症及Epi发作类型的正确诊断
- AEDs治疗的决定
- 确定药物治疗的具体实施(药物种类、剂
量、治疗前后的实验室检查)
药物治疗原则(1)AED治疗决定a
* 第一次 Epi发作
- 单次发作后的复发率16-81%。差别源于
方法学。一个前瞻性研究显示，1年内
复发率67%，3年内78%
- 原则上暂不予治疗，但要结合EEG所见及
脑部有无器质疾病及病人的态度等
? 2次以上发作如间隔期不长，应开始治疗
药物治疗原则(3)单药治疗为宜
? 多药合并治疗的弊端：
★ 药物的相互作用：
★ 增加慢性中毒的机会
二种不同药物有相同的作用(如VPA与PB? 嗜睡及木僵)
★ 增加病人的经济负担
? 只在主要AEDs治疗失效时，才用二种药物联合治疗。
药物治疗原则(4)药物剂量及给药方法a.
许多药物血药浓度与药效的相关程度明显大于剂量与药效的相关程度
* 给药方案的个体化--血药浓度监测
作用：清晨空腹取血(晨药不服)
?充分发挥AED的治疗作用
?减少药物过量中毒的发生
?指导特殊人群的用药
?减少合并用药
?合并用药药物之间相互作用
⑥了解病人的依从性
药物治疗原则(4)药物剂量及给药方法b.
* 宜从小剂量开始，逐渐调整到既能控制发作，又不产生中毒反应的剂量--血药浓度监测为主要依据
?已有效控制发作，但血药浓度在有效浓度之下，不需增加剂量；
?未有效控制，浓度在有效药浓度范围下限，无毒性反应-适当
增加剂量；
?未有效控制，未达有效药浓度，无毒性作用-适 当增加剂量；
?未有效控制， 已达有效药浓度高限-需换药或加药；
?出现不良反应，已论血药浓度是否超过有效药浓度，均应减量。
药物治疗原则(5)换 药
当确认一种AED无效，需要换另一种AED时，宜递减旧药，递增新药。一般根据药物半衰期及达稳态血浓度时间(一般为药物半衰期的5-7倍，由此可见，半衰期愈长，达稳态血浓度所需时间愈长)。
因此，在换药时，为避免新药未达稳态旧药突然停下所致的发作增频，新药与旧药应重叠应用，重叠的时间应根据药物的达稳态时间。
药物治疗原则(6)减 停 药
* 停服AED可能是一个困难的问题，因为存在停药后的复发问题。一般2-4年没有发作方可考虑减停AED，但要参考脑损害的体征，Epi的病程、发作类型、频率、EEG及病人的工作性质等
需一种以上AEDs控制发作的病人
难于控制的发作
有TCS病史的人
EEG有异常(停药时)
* 以缓慢逐渐减量为宜：一般需3~6个月或更长。
药物治疗应注意的问题
* 有效性及适应症
* 不良反应及安全性
* 药动学特征
* 既往治疗情况
* AED滴定速度
* 同时服用的其它药物
* 药物间的相互作用
* 合理的多药治疗
主要AEDs及其应用于临床的时间
old
Bromide 1857
Pb 1912
PHT 1938
PRM 1952
ESM 1960
CBZ 1965
VPA 1976
New
VGB1989
LTG *1991
GBP 1993
FBM 1993
TPM *1995
TGB 1997
AEDs有效性
新AEDs对各种类型癫痫的治疗作用
新型抗癫痫药的疗效
* 作为部分性发作的添加治疗，已发表的随机对照试验的Meta分析显示发作减少≥50%的病人：
LTG和GBP是安慰剂的2.5～3.0倍
VGB和TGB是安慰剂的5～6倍
TPM是安慰剂的7～8倍
药物不良反应及安全性
所有AEDs均有毒副作用，但很多这些作用是剂量相关的，可通过剂量调整防止发生，一旦发生可通过减低剂量或撤药得到改善，严重副作用是少见的，但医生必须了解每种药的主要毒副作用。
药物不良反应及安全性
AEDs的毒副作用
药物不良反应及安全性
特异反应性-严重可能威协生命
皮疹 多形红斑 剥脱性皮炎Steven-Johnson Syn
粒细胞缺乏症 胰腺炎
再障结缔组织病
肝哀PLT减少症
淋巴腺瘤
新AEDs安全性
Felbamate
-再生障碍性贫血
-肝衰竭
Gabapentin 安全的药物
Lamotrigine
-严重的皮疹，可进展为SJS，儿童比成人发生比例高。
Tiagabine
-无与副反应相关的安全性问题报告
Topiramate(>100万人服药)
-无与副反应相关的安全性报告
新AEDs副反应
理想的AEDs
* 疗效好
* 无严重不良反应
* 不产生耐药性及戒停综合征
* 药代学
- 口服吸收迅速 - 没有活性代谢物......（后略) ......
癫痫 (Epilepsy)
诊断和治疗
丁成云
北京天坛医院癫痫中心
规范癫痫诊断治疗
提高患者生活质量
* 控制发作
* 管理癫痫
* 健康指导
* 社会关爱
本次对话的目的
* Epi是一种什么样的疾病？
* 诊断过程应该考虑什么问题？
* 能否治疗？怎样治疗？
Epi是一种什么样的疾病
* Epi是由多种病因引起的，以大脑异常兴奋的神经元的过度放电所致的突发性、短暂性及反复发生的脑功能障碍为特征的慢性疾病
异常兴奋的神经元的过度放电(Epi的发生机制)
正常情况
N.细胞活动产生生物电(十分微弱)
Epi的临床特点
* 发作性(突发性、短暂性) 突发性给病人身心带来伤害
需与其它发作疾病鉴别
* 慢性反复发生
* 多种临床表现异常放电涉及的神经元部位、范围、功能不同
以及脑内电发放播散的情况不同
* 多病因
诊 断
* Epi的诊断与其它发作性疾病的鉴别
* Epi发作及Epi综合征的类型
* 病因诊断
Epi与Epi发作概念
* Epi发作是脑部过度兴奋的神经元异常放电导致 的突发性短暂性CNS的功能异常，由此所
产生的各种临床表现称之为Epi发作。
* Epi反复发生Epi发作的慢性疾病
诊断中应注意的问题
* Epi是疾病的唯一临床表现-治疗Epi
* Epi是某种慢性或慢性进行性疾病的一个临床表现-治疗原发病和Epi
如结节硬化、苯酮尿症、甲旁低，等
* Epi是某种急性疾病的临床表现-积极有效的控制急性疾病，同时控制Epi发作。
如脑炎
Epi发作分类的意义
* 客观存在 发生的机制和临床表现
* 指导治疗
-某种药物可能只对某种类型发作有效或效果更好
-不同类型的Epi和发作类型选择不同的手术方式
-某种药物可能对某种类型特别有效，但同时可能
加重另一种类型的发作
CBZ,PHT,GBP 加重肌阵挛发作
CBZ,PHT,GBP,TGB,LTG 加重或诱发失神发作
癫痫及癫痫综合征分类(ILAE分类及命名委员会 1989)
1、分类目的：补充ICES-仅限于描述某种发作类型
2、Epi综合征：
?以一组症状、体征联合发生的障碍为特征，包括发作类型、病因、解剖、诱发因素、发病年龄、严重性、病程、与昼夜生理节奏的关系及预后。
?与一种疾病不同，综合征不一定具有共同的病因和预后
?同一病人不同时期，可从一种综合征过渡到另一种综合征。
如West Syndrome→ Lennox-Gastaut
3、ICE依据
? 有全身性发作的Epi(全身性Epi)＆有部分性或局灶性发作的Epi(与部位有关的，部分或局灶性Epi)
? 病因
已知病因 症状性或继发性
原发性除遗传因素外，无基础病病因。与年龄有关，具有临床和脑电图特征
隐源性(cryptogenic) 有病因，但不清
癫痫及癫痫综合征分类(ILAE分类及命名委员会 1989)
4、ICE具体分类
1.与部位有关的Epi及Epi综合征
1.1.原发性(与年龄有相关)
?具有中央-颞部棘波的良性儿童期Epi
?具有枕区放电的良性儿童期Epi
?原发性阅读性Epi
1.2.症状性Epi
?儿童慢性进行性部分连续性Epi
?有特殊促发方式的Epi综合征
?与解剖部位有关的综合征-
1.3.隐源性
全身性Epi和Epi综合征
2.1.原发性(与年龄相关，按年龄顺序排列)
? 良性家族性新生儿惊厥
? 良性新生惊厥
? 良性婴儿期肌阵挛Epi
? 儿童失神Epi
? 青省年失神Epi
? 青少年肌阵挛
? 觉醒时全身强直阵挛发作癫痫
? 不属上述各型其它全身特发性Epi
? 特殊促发方式发作的Epi
隐源性或症状性Epi(按年龄顺序排列)
* West综合征(婴儿痉挛)
* Lennox-Gastaut综合征
* 肌阵挛-起立不能发作Epi
* 肌阵挛失神Epi
2.3 症状性癫痫
2.3.1非特异性病因
?早期肌阵挛性脑病
?伴脑电图爆发抑制的婴儿早期Epi性脑病
?不属于上述各型的其它症状性全身性Epi
2.3.2.特异性综合征
很多疾病合并Epi发作，此项包括以Epi
发作为表现症状者或为主要特征的疾病
3.可能确定为部分性或全向性的Epi和Epi疾病
3.1.既有全身又有局灶性发作
?新生儿发作
?婴儿严重肌阵挛Epi
?慢波睡眠期有持续性棘慢波综合Epi
?上述未包括的其它不明确的Epi
3.2.没有明确全身或局灶性特征的Epi
4.特殊综合征
4.1.特殊综合征
?发热惊厥
?孤立的Epi发作或孤立的Epi持续状态
?仅出现于急性代谢或中毒情况的发作如洒精、药物、子痫、非酮性高血糖
诊断手段
* 详细病史
* 全身及N.S检查
* 相关实验室检查，血生化(Ca2+、糖、Cr等等)
* LP(压力、常规、生化、囊虫、细胞等等)
诊断手段
电生理技术
? EEG提示Epi源病灶及发作类型
-活化试验 HV，闪光、睡眠、睡眠剥夺、药物
-特殊电极 SE、鼻咽、耳鼓等
-特殊技术 EEG-Video，EEG biotelemetry，AEEG，Polysomnogram (发生在夜间的发作，与睡眠
障碍及其安发作性疾病鉴别)
-EEG的偶极子源定位
诊断手段
放射学技术
X-ray颅内钙化，松果体移位，骨转移，颅骨骨折等
CT
MRI，MRA，MRV，MRS
DSA
诊断手段
放射核素
SPECT血流
PET 局部葡萄糖的利用
癫痫治疗的必要性
* 常见多发病
发病率国外 11-13.4/10万/年
国内 35/10万(调整)/(1982，李世绰)
患病率国外 4-6 ‰
国内 3.5-4.8 ‰新近的调查7‰
* 严重影响病人的身心健康
* 家庭及社会问题
癫痫是可治疾病
* 内科治疗 80%左右的病人经过合理
充分的AEDs治疗，Epi发作
控制满意。
* 外科治疗药物难治性Epi 。
癫痫的治疗
* 药物治疗
* 心理治疗
* 外科治疗
* 康复治疗
治疗目的及步骤
* 目的控制癫痫发作，避免长期治疗所伴有的不
良反应，改善病人生活质量，帮助病人保
持或恢复精神社会活动及业务活动。
* 步骤
- Epi，Epi综合症及Epi发作类型的正确诊断
- AEDs治疗的决定
- 确定药物治疗的具体实施(药物种类、剂
量、治疗前后的实验室检查)
药物治疗原则(1)AED治疗决定a
* 第一次 Epi发作
- 单次发作后的复发率16-81%。差别源于
方法学。一个前瞻性研究显示，1年内
复发率67%，3年内78%
- 原则上暂不予治疗，但要结合EEG所见及
脑部有无器质疾病及病人的态度等
? 2次以上发作如间隔期不长，应开始治疗
药物治疗原则(3)单药治疗为宜
? 多药合并治疗的弊端：
★ 药物的相互作用：
★ 增加慢性中毒的机会
二种不同药物有相同的作用(如VPA与PB? 嗜睡及木僵)
★ 增加病人的经济负担
? 只在主要AEDs治疗失效时，才用二种药物联合治疗。
药物治疗原则(4)药物剂量及给药方法a.
许多药物血药浓度与药效的相关程度明显大于剂量与药效的相关程度
* 给药方案的个体化--血药浓度监测
作用：清晨空腹取血(晨药不服)
?充分发挥AED的治疗作用
?减少药物过量中毒的发生
?指导特殊人群的用药
?减少合并用药
?合并用药药物之间相互作用
⑥了解病人的依从性
药物治疗原则(4)药物剂量及给药方法b.
* 宜从小剂量开始，逐渐调整到既能控制发作，又不产生中毒反应的剂量--血药浓度监测为主要依据
?已有效控制发作，但血药浓度在有效浓度之下，不需增加剂量；
?未有效控制，浓度在有效药浓度范围下限，无毒性反应-适当
增加剂量；
?未有效控制，未达有效药浓度，无毒性作用-适 当增加剂量；
?未有效控制， 已达有效药浓度高限-需换药或加药；
?出现不良反应，已论血药浓度是否超过有效药浓度，均应减量。
药物治疗原则(5)换 药
当确认一种AED无效，需要换另一种AED时，宜递减旧药，递增新药。一般根据药物半衰期及达稳态血浓度时间(一般为药物半衰期的5-7倍，由此可见，半衰期愈长，达稳态血浓度所需时间愈长)。
因此，在换药时，为避免新药未达稳态旧药突然停下所致的发作增频，新药与旧药应重叠应用，重叠的时间应根据药物的达稳态时间。
药物治疗原则(6)减 停 药
* 停服AED可能是一个困难的问题，因为存在停药后的复发问题。一般2-4年没有发作方可考虑减停AED，但要参考脑损害的体征，Epi的病程、发作类型、频率、EEG及病人的工作性质等
需一种以上AEDs控制发作的病人
难于控制的发作
有TCS病史的人
EEG有异常(停药时)
* 以缓慢逐渐减量为宜：一般需3~6个月或更长。
药物治疗应注意的问题
* 有效性及适应症
* 不良反应及安全性
* 药动学特征
* 既往治疗情况
* AED滴定速度
* 同时服用的其它药物
* 药物间的相互作用
* 合理的多药治疗
主要AEDs及其应用于临床的时间
old
Bromide 1857
Pb 1912
PHT 1938
PRM 1952
ESM 1960
CBZ 1965
VPA 1976
New
VGB1989
LTG *1991
GBP 1993
FBM 1993
TPM *1995
TGB 1997
AEDs有效性
新AEDs对各种类型癫痫的治疗作用
新型抗癫痫药的疗效
* 作为部分性发作的添加治疗，已发表的随机对照试验的Meta分析显示发作减少≥50%的病人：
LTG和GBP是安慰剂的2.5～3.0倍
VGB和TGB是安慰剂的5～6倍
TPM是安慰剂的7～8倍
药物不良反应及安全性
所有AEDs均有毒副作用，但很多这些作用是剂量相关的，可通过剂量调整防止发生，一旦发生可通过减低剂量或撤药得到改善，严重副作用是少见的，但医生必须了解每种药的主要毒副作用。
药物不良反应及安全性
AEDs的毒副作用
药物不良反应及安全性
特异反应性-严重可能威协生命
皮疹 多形红斑 剥脱性皮炎Steven-Johnson Syn
粒细胞缺乏症 胰腺炎
再障结缔组织病
肝哀PLT减少症
淋巴腺瘤
新AEDs安全性
Felbamate
-再生障碍性贫血
-肝衰竭
Gabapentin 安全的药物
Lamotrigine
-严重的皮疹，可进展为SJS，儿童比成人发生比例高。
Tiagabine
-无与副反应相关的安全性问题报告
Topiramate(>100万人服药)
-无与副反应相关的安全性报告
新AEDs副反应
理想的AEDs
* 疗效好
* 无严重不良反应
* 不产生耐药性及戒停综合征
* 药代学
- 口服吸收迅速 - 没有活性代谢物......（后略) ......
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