血小板及其功能缺陷病.ppt
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参见附件(327kb)。
血小板及其功能缺陷病
一. 与血小板功能相关的超微结构及花生四烯酸代谢：
(一)血小板的超微结构
1.外周区
2.溶胶-凝胶区：参与血小板的伪足收缩、血块退缩和颗粒的分泌功能。
3.细胞器区：与血小板的释放和分泌功能有关。
(1)α-颗粒：PF4、β-TG、vWF、凝血因子V、VIII、纤维蛋白原、PF3、TSP等。
(2) 致密体: 5HT、ATP、ADP等。
(3) 线粒体: ATP的代谢库和Ca++的贮存库。
4 .小管系统：血小板分泌时的途径。
(二)血小板内花生四烯酸代谢
二.血小板动力学:
巨核细胞主要来自骨髓,肺毛细血管有少量。
正常值: 7～35个/1.5×3cm片膜. 19±8个/μl 6×106/Kg
每个巨核细胞可产生血小板2000～7700个
正常人1/3血小板储存于脾内,脾大时达50～90% 寿命9～11天
三.血小板功能
(一).保持血管内皮层完整性
(二) 粘附(Adhesion)功能:
条件:
1.GPIb
2.血浆中vWF
粘附后引起如下变化: ⑴释放反应; ⑵TXA2合成; ⑶促进凝血; ⑷使血小板聚集
(三) 聚集(Aggregation)功能:
条件:
1.诱导剂: ADP、 5-HT、 肾上腺素等.
2.GPⅡb Ⅲa
3.血浆中纤维蛋白原正常
4. Ca++
5.TSP
* 第一相聚集:加诱导剂后引起的聚集,是可逆的。
* 第二相聚集:当血小板释放出更多的内源性ADP后引起,不可逆性。
(四)分泌和释放功能:
释放反应Ⅰ:发生于第一相聚集时,主要释放致密体中的物质( ADP 和5-HT)
释放反应Ⅱ:发生于第二相聚集时,主要释放出α颗粒中的物质(PF3)
(五)凝血功能
四.常用的血小板功能试验
(二)聚集试验: 用血小板聚集仪.
正常值: 42~68%(男)
48.5~70.5%(女)
(三)PF3有效性测定
* 一组凝固时间较二组延长≥5″: PF3的有效性差
* 只三组凝固时间延长: 凝血因子缺陷
* 一.二.三组凝固时间延长: 血浆中有抗凝物质
(三)其他试验: 出血时间、阿斯匹林耐量试验、 TXB2测定、血块退缩时间、用瑞斯托霉素(Ristocetin)作为诱导剂的血小板聚集试验、凝血酶原消耗时间等。
五.血小板功能缺陷性疾病
(一) 血小板功能缺陷病的分类：
一般分为遗传性和获得性两大类
1.遗传性血小板功能缺陷病:
(1)血小板粘附异常:
* 巨大血小板(Bernard-Soulier)综合征(缺乏血小板GPIb)
* 血管性血友病(von Willebrand′s病, 血浆缺乏vWF)
(2)血小板聚集异常:
* 血小板无力症(Glanzmann′s Thrombasthenia , 缺乏血小板GPⅡb/Ⅲa)
* 无纤维蛋白原血症(缺乏血浆纤维蛋白原)
(3) 血小板分泌异常:
* 贮存池病( 致密体缺乏;α- 颗粒缺乏)
* 花生四烯酸途径异常:
* 花生四烯酸释放受损; 环氧化酶缺陷; 血
栓素合成酶缺陷;
* 血栓素A2 反应受损 ......
血小板及其功能缺陷病
一. 与血小板功能相关的超微结构及花生四烯酸代谢：
(一)血小板的超微结构
1.外周区
2.溶胶-凝胶区：参与血小板的伪足收缩、血块退缩和颗粒的分泌功能。
3.细胞器区：与血小板的释放和分泌功能有关。
(1)α-颗粒：PF4、β-TG、vWF、凝血因子V、VIII、纤维蛋白原、PF3、TSP等。
(2) 致密体: 5HT、ATP、ADP等。
(3) 线粒体: ATP的代谢库和Ca++的贮存库。
4 .小管系统：血小板分泌时的途径。
(二)血小板内花生四烯酸代谢
二.血小板动力学:
巨核细胞主要来自骨髓,肺毛细血管有少量。
正常值: 7～35个/1.5×3cm片膜. 19±8个/μl 6×106/Kg
每个巨核细胞可产生血小板2000～7700个
正常人1/3血小板储存于脾内,脾大时达50～90% 寿命9～11天
三.血小板功能
(一).保持血管内皮层完整性
(二) 粘附(Adhesion)功能:
条件:
1.GPIb
2.血浆中vWF
粘附后引起如下变化: ⑴释放反应; ⑵TXA2合成; ⑶促进凝血; ⑷使血小板聚集
(三) 聚集(Aggregation)功能:
条件:
1.诱导剂: ADP、 5-HT、 肾上腺素等.
2.GPⅡb Ⅲa
3.血浆中纤维蛋白原正常
4. Ca++
5.TSP
* 第一相聚集:加诱导剂后引起的聚集,是可逆的。
* 第二相聚集:当血小板释放出更多的内源性ADP后引起,不可逆性。
(四)分泌和释放功能:
释放反应Ⅰ:发生于第一相聚集时,主要释放致密体中的物质( ADP 和5-HT)
释放反应Ⅱ:发生于第二相聚集时,主要释放出α颗粒中的物质(PF3)
(五)凝血功能
四.常用的血小板功能试验
(二)聚集试验: 用血小板聚集仪.
正常值: 42~68%(男)
48.5~70.5%(女)
(三)PF3有效性测定
* 一组凝固时间较二组延长≥5″: PF3的有效性差
* 只三组凝固时间延长: 凝血因子缺陷
* 一.二.三组凝固时间延长: 血浆中有抗凝物质
(三)其他试验: 出血时间、阿斯匹林耐量试验、 TXB2测定、血块退缩时间、用瑞斯托霉素(Ristocetin)作为诱导剂的血小板聚集试验、凝血酶原消耗时间等。
五.血小板功能缺陷性疾病
(一) 血小板功能缺陷病的分类：
一般分为遗传性和获得性两大类
1.遗传性血小板功能缺陷病:
(1)血小板粘附异常:
* 巨大血小板(Bernard-Soulier)综合征(缺乏血小板GPIb)
* 血管性血友病(von Willebrand′s病, 血浆缺乏vWF)
(2)血小板聚集异常:
* 血小板无力症(Glanzmann′s Thrombasthenia , 缺乏血小板GPⅡb/Ⅲa)
* 无纤维蛋白原血症(缺乏血浆纤维蛋白原)
(3) 血小板分泌异常:
* 贮存池病( 致密体缺乏;α- 颗粒缺乏)
* 花生四烯酸途径异常:
* 花生四烯酸释放受损; 环氧化酶缺陷; 血
栓素合成酶缺陷;
* 血栓素A2 反应受损 ......
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